Хвороба гіршпрунга у дітей

Хвороба Гіршпрунга або агангліоз товстого кишечника - це вроджене захворювання, при якому на певному проміжку товстої кишки відсутні нервові клітини. Нервові закінчення, якими у здорової людини пронизані стінки всього кишечника, відповідають за перистальтику - скорочення стінок кишечника і, відповідно, за просування калу до прямої кишки і подальшу дефекацію.

При наявності хвороби Гіршпрунга цей процес порушується, і перероблена їжа накопичується вище ураженої області. Через це стінки товстого кишечника деформуються і стають тонше, підвищується ризик інфекції і запалення, а пацієнт страждає запорами.

Ставлення хворих новонароджених дітей до здорових - 1: 5000. Хвороба Гіршпрунга діагностується переважно у хлопчиків, проте і дівчатка від нього не застраховані.

зміст

• 1 причини
• 2 симптоми
• 2.1 У дітей до 1 міс.
• 2.2 У дітей від 1 міс. до 1 року
• 2.3 Прояви у дітей більш пізнього віку
• 2.4 При запущених випадках
• 2.5 Стадії хвороби Гіршпрунга
• 3 лікування
• 3.1 Відновлення після операції

причини

Хвороба проявляється за поки невідомих науці причин. Відомо, що захворювання успадковується генетично, і вона може виявитися навіть незважаючи на те, що у батьків такого немає. Іншими словами, якщо по лінії батька або матері колись агангліоз діагностували, то дитина може його успадкувати. Також це захворювання характерно для дітей, в чиїй родоводу є випадки психічних, неврологічних або ендокринних відхилень.







Діагноз виставляється на основі історії хвороби (симптоми і скарги пацієнта повинні збігатися), а також після проведення ряду обстежень: рентгена черевної порожнини, ректальної біопсії та інших.

симптоми

Внаслідок того, що хвороба вроджена, її симптоми виявляються на ранній стадії - в перші дні або тижні життя немовлят. Діагноз встановлюється переважно за перші два роки життя. Хвороба Гіршпрунга рідко не вдається діагностувати на ранніх стадіях, і найчастіше з вини батьків, які не звернули увагу на характерні симптоми - проблеми зі стільцем дитини. Консервативне лікування аганглиоза при пізній діагностиці стає неможливим, а оперативне - утрудненим.


Іноді супроводжується іншими генетичними вадами, такими як синдром Дауна, незарощення м`якого піднебіння та інше. Симптоми захворювання відрізняються у дітей різних вікових груп. Розглянемо проміжок від 1 міс. до 1 року.

У дітей до 1 міс.

• У немовлят в перший раз стілець відходить протягом 24 годин. Перші симптоми - відстрочка більш ніж на 48 годин;
• У черевній порожнині присутня припухлість, яка прощупується пальцями;
• Дихання прискорене, кожен подих супроводжується всхріпиваніем;
• Спостерігається блювання;
• Дитина відмовляється від їжі.

У дітей від 1 міс. до 1 року

• Вага дитини за показниками значно вище або нижче його здорових однолітків;
• Опухлий живіт;
• Напади нудоти, блювання;
• Нерегулярність стільця: регулярні запори, що змінюються діареєю - хвороба прогресує.

Відео: Хвороба Гіршпрунга лапароскопія схема

Прояви у дітей більш пізнього віку

• Постійні запори. Калові маси виходять тонкої стрічкою з нехарактерним різким запахом;
• Метеоризм - надмірне скупчення газів в кишечнику;
• «Жаб`ячий живіт» - окружність живота сильно збільшена.

При запущених випадках

• Зниження гемоглобіну в крові;
• Набір і зниження ваги відбуваються стрибкоподібно;
• Грудна клітка деформована;
• Наявність калових каменів.

Відео: Хвороба Гіршпрунга у дітей

Симптоми хвороби Гіршпрунга різноманітні, але головним залишається запор, прогресуючий з часом. У немовлят, що харчуються молоком матері, він практично непомітний, але з введенням прикорму калові маси набувають густу консистенцію і вже не так легко долають уражену ділянку товстої кишки. Консервативне лікування очисними клізмами з дорослішанням дитини стають все менш ефективними.

Характерна особливість запорів при хворобі Гіршпрунга - прояв з народження.

Стадії хвороби Гіршпрунга

• Компенсована - в дитинстві вперше виявлені перші симптоми- запор, піддається лікуванню очисними клізмами;
• Субкомпенсована - з часом лікування клізмами втрачає результативність, самопочуття пацієнта погіршується. Вага тіла різко знижується, ниючі болі і важкість у животі, утруднене дихання після незначного навантаження. Гемоглобін падає, обмін речовин порушується;
• Декомпенсированная - проносні препарати не очищають повністю кишечник, лікування клізмами не дає результатів. Розвивається метеоризм, тяжкість внизу живота перманентна. Відсутність належного консервативного лікування, важка фізична навантаження і різка зміна в харчуванні сприяють розвитку гострої кишкової непрохідності.

лікування

Хвороба Гіршпрунга у дітей, так і у дорослих, лікується виключно радикальним методом - хірургічним втручанням. Операція полягає у видаленні ділянки товстого кишечника без нервових клітин.

Найбільш результативний і безпечний вік для операції - 2-3 роки, але в екстрених випадках її можуть провести і раніше - через кілька днів або тижнів після народження дитини, вирішальну роль грає розмір ураженої площі.
Консервативне лікування малоефективне і не вирішує проблеми, проте може служити підготовчим етапом перед операцією. Основна мета цього етапу - регулярне очищення товстої кишки за допомогою очисних клізм, масаж для стимуляції перистальтики, фізичні вправи з помірним навантаженням на прес.
У чому полягає консервативне лікування аганглиоза?

• Дієта, що орієнтується на проносну дію: фрукти (яблука, сливи), овочі (морква, буряк), молочнокислі (кефір, ряжанка), каші (гречана, вівсяна), мед;
• Посилення перистальтики масажем нижньої частини живота, фізичні вправи на зміцнення преса, лікувально-профілактична гімнастика;
• Використання очисних клізм для регулярного спорожнення кишечника;
• Білкові препарати - внутрішньовенно, електролітні розчини;
• Вживання вітамінів.

Дієта підбирається індивідуально лікарем з розрахунком на вік пацієнта і індивідуальних характеристик з історії хвороби.

Після оперативного втручання у дитини можуть як і раніше часом виникати запори - до відновлення природної роботи перистальтики товстої кишки. У рідкісних випадках операція може дати ускладнення, що вимагають лікування - медикаментами або фізіотерапією.

Відео: Хіругіческое лікування хвороби Гіршпрунга - реальне відео Педіатрія

Відновлення після операції

Після перенесеної операції пацієнт півтора року перебуває під диспансерним наглядом. Цей етап дуже важливий і для батьків, і для малюка, тому що в цей проміжок часу проводиться контроль стільця: регулярність, консистенція, наявність болю при дефекації. Під час реабілітації хворий повинен дотримуватися дієти, запропонованої лікарем. Також в курс входить лікування регулярними очисними клізмами. Їх відмінність від попередніх у тому, що ставляться в один час доби. Мета - виробити рефлекс на дефекацію. І супроводжується реабілітація лікувальною гімнастикою і помірними фізичними навантаженнями.

Хвороба Гіршпрунга у дітей має досить сприятливий прогноз. Більшість операцій на видалення дефектного ділянки товстої кишки проходять без подальших ускладнень, але тільки якщо батьки або сам дитина стежитимуть за дотриманням рекомендацій лікаря і періодично проходити огляди.