Мікроцефалія у дитини

Відео: Два випадки мікроцефалії в Колумбії викликані вірусом Зика (новини)

Якщо при обстеженні дитини лікар відзначає деяке зменшення розмірів черепа, яке розвинулося на тлі нормального росту інших кісток скелета, виставляється діагноз микроцефалии. Зменшення розмірів кісток, складових мозковий відділ черепа, супроводжується зменшенням і самого головного мозку. У переважній більшості випадків у дітей з мікроцефалією присутній зниження розумових здібностей, що виявляється в тій чи іншій мірі. Дослідження показують, що кожна десята дитина-мікроцефал страждає на олігофренію.
Середні значення окружності голови у новонароджених малюків з мікроцефалією становить 25-27 см, в той час як їх головний мозок досягає маси всього в 250 грам, що істотно менше в порівнянні зі здоровими дітьми. Описані випадки спостережень за дітьми, у яких показники обсягу голови і маси мозку були і того менше. Для порівняння наведемо нормативні значення: обсяг голови новонародженої дитини повинен складати 35-37 см, а вага мозку досягає позначки в 400 грам.
Мікроцефали відрізняються досить масивним лицьовим відділом черепа, мозковою же відділ недорозвинений і помітно зменшений. При даній патології відзначаються стрімкі темпи закриття джерелець. Швидко зростаються межкостние шви, і на їх місці залишаються піднесення у вигляді борозенок.

При мікроцефалії помітно зменшені розміри мозкового відділу черепа

Причини розвитку микроцефалии:

Медична наука розмежовує поняття первинної (уродженої, спадкоємної) і вторинної (придбаної) микроцефалии.
Причина спадкового зменшення мозкового черепа криється у впливі несприятливих умов ще під час внутрішньоутробного розвитку, причому на його ранніх стадіях. Первинна мікроцефалія також супроводжує клінічну картину безлічі генетичних захворювань, особливо хромосомних (наприклад, синдром Дауна, Патау, Едвардса). Говорячи про вторинної мікроцефалії, варто відзначити, що вона зазвичай спровокована в період закінчення внутрішньоутробного розвитку, а також в родовому процесі і в період новонародженості. Фенілкетонурія - спадкова патологія ферментів - також здатна спровокувати вторинну мікроцефалію. Причиною може стати внутрішньоутробне інфікування плода токсоплазмозом, герпетичної або цитомегаловірусом, розвиток синдрому вродженої краснухи. Крім цього, варто виділити наркотичну та алкогольну інтоксикацію вагітної жінки, радіаційне ураження, кисневе голодування плода і важку екстрагенітальної патології матері.

Симптоми микроцефалии у дітей:

Як говорилося раніше, мікроцефалія характеризується різко зменшеною масою і обсягом головного мозку. Однак страждають не тільки ці параметри, при детальному обстеженні часто виявляються грубі важкі пороки розвитку мозку: відсутність мозолистого тіла, порушення розмірів мозкових звивин (так звана макро- і мікрогірія). Скроневі і лобові частки головного мозку різко недорозвинені, борозни можуть взагалі бути відсутнім. Страждають різні мозкові структури: мозочок, стовбур мозку, зорові горби і так далі.
Зовнішність дитини досить своєрідна: лоб вузький і скошений, вушні раковини незвично великі, а надбрівні дуги видаються вперед. У процесі розвитку стає видно їх відставання від однолітків, мікроцефалікі погано набирають в зростанні і вазі, є аномалії розвитку зубів і твердого неба (так зване «готичне», високе небо). Чим доросліша стає дитина, тим помітніше переважання лицьового відділу черепа над мозковим.
Розумова недостатність може мати різну ступінь вираженості, але діагностується вона в переважній більшості випадків. Нерідко уражається рухова моторика, бувають судомні напади.
Пацієнти з мікроцефалією можуть бути неспокійні, метушливі, порушені. Така поведінка розцінюється як еректильна форма даної патології. Зустрічається і торпидная мікроцефалія, при якій діти, навпаки, загальмовані і пасивні.
Діти з мікроцефалією розвиваються із запізненням: пізніше, ніж решта малюків, вони починають тримати голову, сидіти і повзати. Дитячий невролог, оглянувши дитину, може виявити спастичний парез, косоокість, патологію черепно-мозкової іннервації. Координація рухів нечітка, запізнюється мовленнєвий розвиток, обсяг вживаних дитиною слів невеликий, та й ті він вимовляє невиразно.
Інтелектуальний дефіцит може мати різні межі - від ступеня легкої дебільності до важкої ідіотії. У першому випадку дитина здатна себе обслуговувати, виконувати неважку домашню роботу і навіть навчатися в загальноосвітній школі. Але частіше діти з такою патологією потребують безперервному батьківському нагляд і опіку.

Відео: У Європі народилася перша дитина з мікроцефалією через Зікі (новини)

діагностика:

Діагностувати зменшення обсягу голови у плода можливо за допомогою ультразвукового дослідження, яке дозволяє охарактеризувати біометричні показники в динаміці. Однак діагностична точність такої процедури ледве сягає 70%. Крім того, говорити про це порок можна не раніше 27-ої тижні гестації.
Останнє слово при підозрі на мікроцефалію у плода залишається за інвазивної діагностикою. Вагітній запропонують підтвердити діагноз, виконавши амніоцентез, кордоцентез або біопсію хоріона. Після цього проводиться дослідження каріотипу плода.
Діагностика микроцефалии у новонародженого ґрунтується на вимірюванні окружності його голови. Лікар зверне увагу на відповідність пропорцій мозкового і лицьового відділу черепа. Якщо діагноз підтвердиться, не обійтися без консультації генетика. Медичний генетик зможе визначити, з`явилася якась генетична патологія причиною зменшення голови.
При подальшому обстеженні уточнюється тяжкість стану, проводиться ЕхоКГ, ЕЕГ, КТ та МРТ головного мозку, через велике тім`ячко реально провести УЗД.

Лікування микроцефалии у дітей:

Патогенетична терапія микроцефалии є неможливою, проводиться лише симптоматичне лікування маленьких пацієнтів. Допомога зазвичай спрямована на полегшення основного стану, яке послужило джерелом розвитку микроцефалии.
Щоб стимулювати обмінні процеси в мозковій тканині, знадобляться нейропротектори і ноотропи - пірацетам, енцефабол, пантогам, церебролізин та інші. Підбирається вітамінна підтримка, при відсутності алергічних реакцій дитині будуть корисні вітаміни групи В. При еректильної формі порушення поведінки доцільні седативні препарати. Судомні напади можна контролювати за допомогою протисудомних медикаментів. Не менш важливим для дітей-мікроцефалів виявляються фізіопроцедури, лікувальна гімнастика, культтерапія.