Гідроцефалія у дитини (водянка головного мозку). Форми гідроцефалії

Частота вродженої водянки головного мозку за різними даними становить до 4 випадків на тисячу новонароджених дітей, вроджений стеноз водопроводу мозку є причиною 30% випадків даного захворювання, 2 - 4% обумовлені синдромом Денді - Уокера.

при гідроцефалії можна простежити розширення порожнин шлуночків, як один з наслідків - потоншення речовини мозку, зменшення розмірів судин, що супроводжується порушенням або припиненням кровообігу в пошкодженій ділянці, запалення внутрішньої оболонки (епендими) шлуночків головного мозку, ущільнення і розростання павутинної оболонки мозку (фіброзу), а так ж зрощення мозкових оболонок. У важких випадках звивини мозку спрощені, а борозни згладжуються, півкулі мозку перетворюються в товстостінні мішки, які заповнені рідиною від 1 до 2 л. Іноді можна поспостерігати зменшення, як розмірів, так і виконання функцій підкіркових утворень (скупчення сірої речовини, найближчого до кори головного мозку). Кістки черепа різко стоншені, а підстава черепа навпаки потовщені.

форми гідроцефалії

Виділяють наступні форми гідроцефалії - закриту і відкриту, вродженуі придбану, Х - пов`язану, за течією захворювання - гостру іхронічну.

Закрита гідроцефалія (Оклюзійна) обумовлена, яким небудь перешкодою відтоку ліквору (окклюзией) всередині шлуночкової системи. Оклюзія може розвинутися в різних відділах лікворної системи. Оклюзії можуть виникати через пухлин, кіст, крововиливи, паразитів, і деяких інших процесів, що ускладнюють відтік ліквору з шлуночків мозку. При цій формі гідроцефалії спостерігається оклюзійний криз, який супроводжується сильними головними болями, характерно вимушене положення голови, блювота, блідість шкірних покривів, уповільнене серцебиття. У важких випадках можливі порушення дихання, тонічні судоми, окорухові розлади. Поза нападом для цієї форми специфічно підвищений внутрішньочерепний тиск. Знижується гострота зору.

відкрита гідроцефалія (Сполучена) - хронічний стан характеризується порушенням всмоктування рідини в оболонках мозку, розширенням всіх шлуночкових систем мозку і відсутністю перешкод струму ліквору. При даній формі гідроцефалії рідина накопичується в подпаутинном (субарахноїдальному) просторі, які переповнюються і розширюються, що веде до витончення речовини мозку, фіброзу павутинної оболонки, зменшення в розмірах і припинення виконання функції судинних сплетінь. Головна причина порушення всмоктування спинномозкової рідини - запальні процеси в оболонках мозку, що призводять до потовщення цих оболонок. Цей процес може бути пов`язаний з менінгітом, цистицеркозом (паразитарне захворювання) або субарахноїдальним і внутрішньошлуночкових крововиливами.

Рідше причиною порушення всмоктування ліквору можуть бути пов`язані з дифузним (розсіяним) поразкою оболонок мозку при віддаленому патологічному процесі або при сакроідозе.

вроджена гідроцефалія характеризується збільшенням окружності черепа при народженні. У нормі окружність грудної клітини менше окружності голови на 2 см, при даній патології ця цифра може зростати в десятки разів (80 - 100 см в окружності), так само характерно розходження швів і збільшення джерельця.

Вроджена гідроцефалія може поєднуватися з аномаліями розвитку лицевого черепа і множинними стигми (збільшена відстань між внутрішніми кутами очей, широке перенісся, низько посаджені вуха, малі розміри верхньої щелепи, коротка шия). Лобова кістка значно виступає, повіки злегенька, відносно невеликий лицьовій скелет, а в області скронь, чола і повік можна помітити судинну мережу, тонка, набрякла шкіра обличчя натягнута - все це можна спостерігати при даному захворюванні. При вираженій гідроцефалії діти відстають від однолітків у розвитку. Рухливість таку дитину обмежена, так як їм важко утримувати голову.

У неврологічному статусі у більшості дітей з гідроцефалією можна виявити ністагм, а у важких випадках - атрофію зорових нервів, які в свою чергу призводять до сліпоти, зменшення довільних рухів, потім до повної відсутності цих рухів - паралічу. Виражено порушення харчування тканин, діти повільно набирають вагу, можуть виникати пролежні. У той же час в деяких випадках відставання в психічному розвитку може компенсуватися гарною схоронністю і навіть особливої виразністю окремих психічних функцій: нестандартна моторна пам`ять, обдарованість в музиці, арифметиці.

Причини виникнення вродженої гідроцефалії:

1. дефекти розвитку нервової трубки;
2. внаслідок внутрішньоутробного крововиливу в шлуночки мозку і / або під епендіму водопроводу мозку;
3. внаслідок внутрішньоутробного інфікування плода збудниками токсоплазмозу, паротиту, сепсису;
4. при аневризмі великий вени мозку (Галена)

придбана гідроцефалія - Як правило, є наслідком перенесеного островоспалітельного процесу локалізованого в мозкових оболонках, наприклад, менінгіт або менінгоенцефаліт. Також причинами придбаної гідроцефалії можуть бути пухлини, паразити або нейросаркоідозе. Якщо дане захворювання виникає в дитячому віці, то внутрішньочерепна гіпертензія (підвищений внутрішньочерепний тиск) призводить до збільшення розмірів черепа, тобто окружності голови. Розміри черепа хворого, у якого шви і джерельця вже заросли, діагностичним критерієм не є.

Х - пов`язана гідроцефалія - Спадкова форма гідроцефалії. Батьки без виражених ознак і, не маючи даного діагнозу, все ж містять в своєму генетичному матеріалі, ген, який відповідає за розвиток даної патології, і передають його дитині, у якого виявляється захворювання. Для цього захворювання характерно: збільшена окружність голови, спастичний парез або парез всіх кінцівок, сгибательная деформація великого пальця, ністагм, низький зріст, порушення ходи і інтелектуальні порушення різного ступеня.

Клінічні прояви гідроцефалії у дітей

Не дивлячись на те, що у дорослих і дітей може спостерігатися одна і та ж форма гідроцефалії, клінічні прояви у них будуть різні. У грудних дітей череп ще не повністю сформований, кістки його вельми пластичні, тому прогресування гідроцефалії супроводжується збільшенням окружності черепа, яка в якійсь мірі обумовлює підвищений внутрішньочерепний тиск. Мозковий череп сильно переважає над лицьовим. У важких випадках відбувається здавлення окорухових нервів, що сильно ускладнює і порушує здатність дивитися вгору. У таких дітей спостерігається синдром «призахідного сонця» (очі повернуті вниз, верхня частина склери оголена). Діти погано їдять, відригують, спостерігається блювота. Дитина стає млявим і блідим. Психомоторне розвиток сповільнюється, а вже набуті навички з часом зникають.
У більш старших дітей зі сформованим черепом збільшення кісткових структур стає неможливим, прогресування гідроцефалії реалізується за рахунок наростання симптомів внутрішньочерепного тиску, що в підсумку призводить до сильних головних болів, блювоти, зниження зору аж до сліпоти.

діагностика гідроцефалії

У дітей молодшого віку гідроцефалію визначають наявністю специфічного для даного захворювання зміни голови та виражених симптомів внутрішньочерепного тиску. Діагноз ставиться на підставі результатів КТ і МРТ. При оклюзійної гідроцефалії ці методи дозволяють визначити місце оклюзії і її причину (пухлина шлуночкової системи, стеноз водопроводу мозку та ін.). Також МРТ дозволяє оцінити рух ліквору. При проведенні МРТ використовують поверхневий наркоз (або медикаментозний сон) у випадках, коли дитина не може самостійно лежати нерухомо. МРТ можна провести у внутрішньоутробному періоді. Для КТ наркоз маленьким дітям давати не обов`язково.

У внутрішньоутробному і ранньому дитячому віці при незакритих тім`ячка для розпізнавання гідроцефалії є УЗД - нейросонсографія, цей метод відносно простий і не вимагає наркозу або променевого навантаження, але його дані вимагають підтвердження за допомогою вище названих методів діагностики.

Існують дослідження, завдяки яким можна виявити швидкість утворення спинномозкової рідини, опір всмоктування ліквору, еластичність мозку і ще ряд параметрів. Ці дослідження інвазивні, їх проводять, як правило, в складних випадках. Результати цих досліджень дозволяють вибрати найбільш підходяще лікування для кожної дитини індивідуально.

Лікування гідроцефалії у дітей

Діти з гідроцефалією перебувають на обліку у дитячого невролога, який призначає і контролює лікування.
Єдиний ефективний спосіб лікування гідроцефалії - хірургічне втручання. Звичайно такі діуретики (сечогінні препарати) як Диакарб, Тріампур і деякі інші можуть зменшити внутрішньочерепний тиск, але тільки на кілька годин або днів.

1. Лікування закритою гідроцефалії

Як було вже зазначено вище, єдиний ефективний спосіб лікування гідроцефалії - хірургічний. Хірургічне втручання може бути плановим і екстреним. У гострій ситуації, коли наростаюча гідроцефалія супроводжується симптомами дислокації і вклинювання стовбура мозку, як екстрений захід застосовується зовнішнє дренування шлуночків. При планової операції, в підготовчий період можуть виконуватися повторні вентрикулярні або люмбальна пункція з вивеленіем ліквору. Метою процедур є зменшення внутрішньочерепного тиску на період санації геморагічного або гнійного ліквору.

Пряме хірургічне втручання. При закритій гідроцефалії можливо усунення оклюзії там, де це можливо. В даному випадку йдеться про видалення пухлин, кіст або судинних мальформаціях, що перешкоджають відтоку ліквору з шлуночків мозку. При радикальному видаленні пухлинних і непухлинних «перешкод» нормалізується циркуляція ліквору, гідроцефалія зменшується або зникає. При пухлинах характеризуються ростом інфільтрату таке лікування може не дати результатів, так як через якийсь час пухлина може повернутися.

Ендоскопічна вентрікулоскопія III шлуночка.При неможливості усунення оклюзійної гідроцефалії прямим хірургічним втручанням, з успіхом застосовують операції, що полягають у створенні обхідних шляхів циркуляції ліквору. Для даного методу лікування існує альтернатива (вентрікулоцістерностомія по Торкільдсену).

2. Лікування відкритої гідроцефалії

Завдяки клапанним імплантуються шунтуючих систем, відкрита гідроцефалія є захворюванням виліковним. Метою оперативного втручання є відведення надлишку ліквору за межі центральної нервової системи (спинного і головного мозку). Залежно від того куди відводять цереброспінальну рідину виділяють наступні операції:

1. Вентрікулоперітонеостомія - відведення ліквору з шлуночків мозку в черевну порожнину.
2. Вентрікулоатріостомія - відведення ліквору з шлуночків мозку в порожнину правого передсердя.
3. Вентрікулопреуростомія - відведення ліквору в плевральну порожнину.
4. Рідко використовують люмбоперітонеостомію, яка представляє собою відведення спинномозковій рідині з поперекового субарахноїдального простору в черевну порожнину.

Ускладнення при даних операціях виникають досить часто, особливо при операції в ранньому дитячому віці. Протягом першого року після імплантації шунтирующей системи можливе повторне хірургічне втручання. Половина пацієнтів протягом життя стикаються з «дисфункцією шунтирующей системи», що призводить до повторних оперативних втручань.