Хвороба паркнісона, паркінсонізм
Хвороба Паркінсона та синдром паркінсонізму. Вперше дане захворювання описав англійський лікар Джеймс Паркінсон в своїй праці «Есе про дрожательном паралічі» в 1817 році. Частота народження коливається в різних межах, в середньому складаючи 1% населення. Середній вік захворювання 52 роки, частіше страждають чоловіки, ніж жінки. В даний час паркінсонізм включає в себе групу захворювань. Класифікація. Прийнято виділяти такі групи (Mc Dowel, Cedarbaum, 1998 г.): 1. хвороба Паркінсона (ідіопатичний паркінсонізм) 2. симптоматичний паркінсонізм: токсичний, нейролептичний, судинний, інфекційний, травматичний, неопластичний. 3. «паркінсонізм плюс» - дегенеративні захворювання, в структурі яких зустрічається паркінсонізм (прогресуючий супрануклеарний параліч, оливопонтоцеребеллярная атрофія, кортікобазальная дегенерація, синдром Шая-Дрейджера і ін.) Етіологія паркінсонізму в разі хвороби Паркінсона не відома, звідси і його друга назва - ідіопатичний паркінсонізм. Не вдаючись в патогенез захворювання (чому присвячені спеціальні посібники), в спрощеному вигляді патогенез цієї патології можна представити в такий спосіб. В результаті дії якогось етіологічного фактора починають гинути швидше, ніж в популяції нейрони чорної субстанції, що супроводжується падінням вмісту в головному мозку дофаміну (ДА). У свою чергу, недолік ТАК при досягненні певного рівня починає проявлятися клінічно. В останні роки відзначені при даній патології складні зміни в інших медіаторних системах головного мозку, таких як холінергичеськой, серотонинергическая. Причому, головним в патогенезі є не абсолютна кількість нейромедіаторів, а їх співвідношення в різних відділах головного мозку. Останнім часом запропоновані діагностичні критерії хвороби Паркінсона (Hurghes et al., 1992): діагноз паркінсонізму ставиться при наявності гіпокінезії (сповільненості початку довільних рухів з подальшим прогресуючим зниженням швидкості і амплітуди повторних рухів) і наявності, щонайменше, однієї з таких симптомів: м`язова ригідність, тремор спокою 4 - 6 Гц, постуральна нестійкість, не пов`язана із зоровою, вестибулярної, мозжечковой або пропріоцептивної дисфункцією. Негативні критерії хвороби Паркінсона (критерії виключення, т. Е. Те, чого не повинно бути в клінічних проявах при хворобі Паркінсона): в анамнезі повторні інсульти з ступенеобразно прогресуванням симптомів паркінсонізму, повторні черепно-мозкові травми або достовірний енцефаліт- окулогірні крізи- лікування нейролептиками перед дебютом захворювання-тривала реміссія- строго односторонні прояви протягом більше 3-х років, супрануклеарний параліч взора- мозочкові знаки- рання поява симптомів вираженої вегетативної недостатності-рання поява вираженої деменціі- симптом Бабінского- наявність церебральної пухлини або сполученої гідроцефаліі- негативна реакція на великі дози Л-ДОФА (при виключенні мальабсорбції) - інтоксикація МФТП. Позитивні критерії хвороби Паркінсона (критерії, що підтверджують діагноз). Необхідна наявність трьох і більше критеріїв для постановки достовірного діагнозу: одностороннє початок проявів хвороби-наявність тремору спокою- постійна асиметрія з більш вираженими симптомами на стороні тіла, з якої почалася хвороба- хороша реакція на Л-ДОФА (70% -100%) - прогресуюче протягом захворювання-наявність вираженої дискінезії, індукованої Л-ДОФА- откликаемость на Л-ДОФА протягом 5 років і більш-тривалий перебіг захворювання (10 і більше років). У діагностиці хвороби Паркінсона і паркінсонізмма важлива роль і додаткових методів обстеження, таких як - магнітно-резонансна томографія, електроенцефалографія, викликані потенціали і т.д.
Відео: Хвороба Паркінсона
Клінічна картина синдрому паркінсонізму складається з так званої тріади рухових порушень: тремору, м`язової ригідності і гіпокінезії. Тремор кінцівок є одним з найпоширеніших проявів синдрому паркінсонізму. Частота тремору становить 4 - 5 Гц, руховий малюнок тремору може бути різним, патогномонічним є картина «рахунки монет», «скочування пігулок». Для паркінсонізму характерно залучення в процес спочатку однієї кінцівки (зазвичай дистальних відділів верхньої кінцівки). У дебюті захворювання тремор носить приходить характер (зазвичай з`являється при вираженому хвилюванні). При прогресуванні захворювання він стає більш постійним. Надалі спостерігається поширення процесу, в тремор «включаються» інші кінцівки, часто процес проходить стадію гемітремора, може бути генералізований тремор, при цьому найбільша вираженість зберігається в дистальних відділах верхніх кінцівок. Особливістю тремору при паркінсонізмі є те, що він ніколи не починається з голови. Іншою важливою характеристикою тремтіння при паркінсонізмі є те, що тремор спокою, при цілеспрямованих рухах, зазвичай зменшується. На більш пізніх стадіях хвороби тремор може носити змішаний характер. Уві сні тремор зникає. Гіпокінезія є основним инвалидизирующим фактором при синдромі паркінсонізму. Основним проявом гіпокінезії є зменшення кількості руху, а також зміна малюнка руху, його індивідуальності, відбувається його спрощення і збіднення. При огляді руху починають нагадувати руху «робота». При паркінсонізмі гіпокінезія може носити односторонній характер, при розгорнутій картині гемипаркинсонизма гіпокінезія може бути першою ознакою ураження іншого боку. Ригідність. При паркінсонізмі м`язовий тонус підвищується по пластичному типу, інша назва цього феномена симптом «джгута», коли відзначається рівномірне опір пасивному руху кінцівки на всьому протязі руху. Часто при цьому захворюванні відзначають так званий феномен «зубчастого колеса» у вигляді рівномірного коливання тонусу при оцінці тонусу за допомогою пасивних рухів. При синдромі паркінсонізму зазвичай м`язовий тонус починає підвищуватися в певних групах м`язів з подальшою генералізацією. Причому, характерно наявність асиметрії тонусу у вигляді переважання його з одного боку. Навіть при генералізації процесу можна виявити асиметрію при оцінці тонусу з двох сторін. Для оцінки тонусу поряд з пасивним рухом в кінцівках використовують спеціальні тести. Наприклад, тест падіння голови (тест Вартенберга): при цьому пацієнт лежить на спині, лікар поміщає одну руку під потилицю хворого, інший несподівано підняв голову пацієнта, відпускає її, при цьому голова в нормі падає на другу руку лікаря з характерним ударом. При паркінсонізмі голова повільно опускається. Тест струшування за плечі, при цьому лікар бере пацієнта за плечі, хворому пропонують розслабитися, і виробляють напівповороті навколо вертикальної осі, при цьому спостерігають асиметрію рухів. Постуральні порушення є досить постійними порушеннями при паркінсонізмі. При цьому під час огляду відзначають сутулість, зміна рухових стереотипів, наприклад, якщо пацієнту необхідно подивитися в сторону, то він розгортає весь корпус, а не окремо повертає голову. В результаті різних пізнав порушень зазначають типовий зовнішній вигляд хворого: сгибательная поза тулуба, Немигающий погляд «з-під лоба», на маскообразное особа, пацієнт може нагадувати «манекен». Характерна хода пацієнта з синдромом паркінсонізму. Пацієнти пересуваються дрібними кроками, хода «шаркающая» відзначається утруднення початку руху, пропульсіі, ретропульсія, латеропульсія. При русі відзначають ахейрокинез - відсутність співдружніх рухів під час ходьби, при початку рухів іноді відзначають феномен тупцювання на місці. З інших порушень зазначають гіпомімію, яка проявляється характерним «застиглим» виразом обличчя, рідкісним морганням (симптом Марі). Порушення мови проявляються зниженням її виразності, звучності, аж до афонії. При правобічних проявах захворювання відзначають порушення почерку у вигляді микрографии, при переважанні в клінічній картині тремтіння характерно і відповідну зміну почерку. Часто при цьому захворюванні спостерігається синдром периферичної вегетативної недостатності (ПВН): у вигляді ортостатичної гіпотензії, гіпертензії в положенні лежачи, тахікардії в спокої, порушення потовиділення у вигляді ангідрозу або гіпогідроза. Також можливі прояви ПВН у вигляді запору, нетримання сечі і т.д. З боку черепно-мозкових нервів можна виявити ослаблення акту конвергенції, можливі легкі окорухові розлади, що вимагає диференціальної діагностики з супрануклеарная паралічем. Іноді у пацієнтів з хворобою Паркінсона або синдромом паркінсонізму відзначається синдром рухового занепокоєння, який носить назву акатизии. Основним проявом цього розладу є постійне Желен змінити позу. При даній патології відзначають певні психічні зміни. Найбільш часто зустрічається депресія. Відзначають зниження пам`яті та когнітивних функцій, які іноді досягають ступеня деменції. Причому не відзначається якась селективність, спостерігається порушення мнестичних і інтелектуальних функцій в різних сферах психічної діяльності. У ряді випадків пацієнти скаржаться на больовий синдром різної локалізації, найбільш часто болі відзначаються в кінцівках, носять вегетативний характер і важко піддаються терапії.
Відео: Хвороба Паркінсона лікування тибетськими Лексір FOHOW
Відео: Жити здорово! Перець проти хвороби Паркінсона. (02.08.2013)
Для оцінки стадії паркінсонізму в даний час існують різні шкали, найбільш поширеною є система стадій по Hoehn, Yahr, 1967 р Стадії паркінсонізма.Стадія Прояви 0.0 Немає ознак паркінсонізму. 1.0 Тільки односторонні прояви. 1.5 Односторонні прояви з залученням аксіальної мускулатури. 2.0 Двосторонні прояви без ознак порушення рівноваги. 2.5 М`які двосторонні прояви. Збережена здатність долати викликану ретропульсія. 3.0 Помірні або середньої тяжкості двосторонні прояви. Невелика постуральная нестійкість. Але хворий не потребує сторонньої допомоги. 4.0 Важка обездвиженность. Однак ще може ходити або стояти без підтримки. 5.0 Без сторонньої допомоги прикутий до крісла або кроваті.Такім чином, для постановки діагнозу паркінсонізму необхідна наявність гіпокінезії і не менше одного з трьох інших симптомів: ригідність, тремору спокою і постуральної нестійкості. Можна думати про наявність хвороби Паркінсона при односторонньому дебюті захворювання, а також при наявності в подальшому асиметрії симптоматики, повільному прогресуючому перебігу захворювання, також на користь даного захворювання свідчить висока ефективність препаратів леводопи, а також наявність дискинезий викликаних терапією цими засобами. Важливим критерієм є відсутність іншої неврологічної симптоматики. Диференціальний діагноз проводять з мультисистемної атрофією, прогресуючим над`ядерний параліч, кортико-базальної дегенерацією, гепатоцеребральной дегенерацією, судинним паркінсонізмом, гідроцефалією і т.д.
Додати цю сторінку в свої закладки
