Хвороба шегрена - наче й не засохнути заживо в своєму тілі?

На фото очей, вражений кератокон`юнктивітом - частий симптом хвороби Шегрена

прогресуюча симптоматика

Стадії хвороби діляться на початкову, виражену і пізню.

Кожен етап розвитку синдрому Шегрена характерний своїми симптомами:

На початковому етапі хворі часто скаржаться на сухість у роті і на губах, поява стоматиту і карієсу зубів. В цьому випадку лабораторні тести показують слабкі ознаки запалення.
На другій стадії розвитку з`являються такі симптоми, як світлобоязнь, зниження гостроти зору і звуження очних щілин. Другий обов`язковий ознака захворювання проявляється у вигляді збільшення слинних залоз і появи сухості в роті. Якщо на початку хвороби сухість відчувається тільки при фізичних навантаженнях, то в вираженій стадії відчуття сухості постійно турбує і з`являється необхідність запивати тверду їжу. Зменшується імунологічна активність організму. Слина в роті практично відсутня, стає в`язкою і пінистої.
На пізніх стадіях хвороби відсутність слини в роті призводить до розладів ковтання, часом і мови, тріскаються губи.

Характер перебігу патології

За способом течії може бути подострая і хронічна форма синдрому:

хронічна форма виражається в формі залізистих проявів, які обумовлені зниженням функції секреції слинних і слізних залоз. Порушення роботи слізних залоз призводить до ураження очей, внаслідок чого з`являється відчуття печіння і подряпини в очах. При порушенні функції слинних залоз слизові набувають яскраво-рожеве забарвлення, легко травмуються при контакті.
Внежелезістая форма хвороби Шегрена (подострая) Проявляється ознаками болю в суглобах і м`язах. Піднімається температура тіла. У 80% хворих відбувається збільшення і спостерігається болючість шийних, лімфатичних, підщелепних вузлів. З`являються кров`янисті висипання на шкірі гомілок, згодом поширюються по всьому тілу. Запалюється щитовидна залоза, відбувається збільшення або зменшення функцій залози.

постановка діагнозу

Сухий синдром визначається зміною лабораторних показників, при проведенні дослідження аналізу крові.

Наявність ревматоїдних факторів, гипергаммаглобулинемия, зменшення лейкоцитів, поява антитіл до ДНК і прискорення ШОЕ є головними ознаками захворювання.

При стимуляції нашатирним спиртом визначається зменшення секреції сльози. Виконується біопсія, МРТ і контрастна рентгенографія слізних і слинних залоз.

Для визначення ускладнень інших органів проводиться ЕКГ, гастроскопія і рентген легенів.

Хронічний синдром Шегрена зустрічається у 40% хворих. Часто ними є люди похилого віку, хвороба протікає у вигляді внежелезістих проявів. У молодих людей часто зустрічається підгострий варіант захворювання.

Диференціальний діагноз проводять на системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит і аутоімунними захворюваннями.

Інструментальні методи діагностики

Якщо виражені симптоми захворювання відсутні, призначається лікування Преднізолоном в незначних дозах. Виражена і пізня стадія захворювання вимагає терапії Преднізолоном і Хлорбутин, з подальшим лікуванням протягом декількох років.

Найбільш ефективним методом лікування при важких системних проявах захворювання є пульс-терапія Преднізолоном і Циклофосфаном у великих дозах з подальшим переходом на помірні.

При виражених імунологічних порушеннях проводять комбінацію плазмаферезу і пульс-терапії, який є ефективним методом при лікуванні підгострого синдрому Шегрена.

Для усунення сухості слизових проводиться симптоматичне лікування:

З метою захисту очей застосовують краплі містять штучну сльозу, м`які контактні лінзи, для запобігання вірусних захворювань промивають очі розчинами антисептиків.
Щоб нормалізувати слиновиділення в порожнині рота призначаються препарати містять кальцій, антибіотики і використовуються новокаїнові блокади.
Для пом`якшення губ і порожнини рота використовують масла обліпихи і шипшини. Також призначаються продукти підвищують слиновиділення (апельсин, лимон, грейпфрут, хрін, гірчиця).
Секреторна недостатність шлунка лікується з використанням соляної кислоти і натурального шлункового соку. при виникненні хронічного паротиту застосовують розчин Димексиду.
Для лікування сухості носоглотки застосовуються аплікації розчину натрію за допомогою турундочек.
Сухість бронхів і трахеї лікується тривалим прийомом Бромгексину.

Лікування хворих синдромом Шегрена з інфекціями зумовленими кріоглобулінеміей проводиться екстракорпоральним методом спільно з пульс-терапією.

При неефективності зазначених методів проводять очищення крові спеціальним апаратом від аутоантитіл.

Ускладнення і наслідки

При несвоєчасному лікуванні можуть бути ускладнення. Як правило-це вірусні захворювання та інфекції: синусити, пневмонія, бронхіт і трахеїт. У 1/3 хворих спостерігається ураження зовнішніх статевих органів. Відзначається сухість, печіння і почервоніння піхви.

У зв`язку зі зменшенням потовиділення шкіра стає сухою. Нерідко відбувається порушення травної системи, розвивається хронічний гастрит, в зв`язку з цим знижується апетит і з`являється нудота. У більшості заражених спостерігається ураження печінки і жовчних шляхів.

З метою профілактики

Для профілактики порушення необхідно дотримуватися всі вказівки лікаря для запобігання загострень. Також необхідно дотримуватися кількох простих правил:

обмежити навантаження на органи зору;
якщо синдром виник внаслідок іншого захворювання, потрібно лікувати причину виникнення.
уникати стресових ситуацій;

Перебіг хвороби Шегрена не загрожує людського життя. Уповільнити прогресування синдрому можна при своєчасному лікуванні захворювання.