Гемолітична хвороба новонароджених

Однією з найважчих дитячих патологій є гемолітична хвороба новонароджених, що відбувається при конфлікті імунних систем мами і дитини, яка супроводжується масовим руйнуванням червоних кров`яних тілець. Тому, гемолітична хвороба плода та новонародженого ще відома як ерістобластоз. Це сумний підсумок категоричних відмінностей крові мами і малюка по системі резус або системою АВО.

зміст

1 причини
2 форми
3 симптоми
3.1 набрякла
3.2 Анемічна
3.3 жовтянична
4 діагностика
5 лікування
6 Ускладнення і наслідки
7 профілактика

причини

Головна причина еритробластозу немовляти (гемолітична хвороба новонароджених) - протилежне відмінність крові мами і малюка найбільш часто по резус-фактору, більш рідко винуватцями є антигени груп крові (в системі АВО), і рідше стикаються з протиставленням за антигенами іншого характеру.

У чому полягає схильність до резус-конфлікту матері і дитини? Коли мама з мінус-резусом вагітна малюком з плюс-резусом. Найчастіше, саме тому виявляється гемолітична хвороба новонароджених, починаючи розвиток вже в утробі матері.

Причиною зіткнення імунітетів за системою АВО є розбіжність по групам крові: О (1) -групі крові у матері і А (2) або B (3) у плода.

Варто відзначити, що не завжди дитина з`являється на світ хворим. І лише тоді, коли у матері до цього сталася так звана сенсибілізація, тобто підвищилася чутливість до чужорідних компонентів крові, з якими вона зіткнулася з тих чи інших причин.

Сенсибілізація матері може мати різні джерела. Наприклад, мати з негативним резус-фактором сенсибілізіруєтся після того, як їй зробили переливання крові з позитивним резусом (це могло статися дуже давно, навіть коли вона була дитиною). Крім цього, сенсибілізація відбувається при викидні, і якщо був штучний аборт. Також, головними винуватцями сенсибілізації матері виступають пологи. Тому, з кожним наступним дитиною ризик збільшується.

Якщо мова йде про імунну несумісності за системою АВО, не важливо, яка у жінки за рахунком вагітність, оскільки ми щодня стикаємося з сенсибілізацією до антигенів - при прийомі їжі, з щепленнями, під час деяких інфекцій.

Крім вищезазначених розбіжностей по резус-фактору і системою АВО особливе місце займає плацента, оскільки вона забезпечує безпосередній контакт організмів мами і малюка, коли він знаходиться в утробі. При порушенні бар`єру як такого, легше відбувається обмін антитіл і антигенів в кровотік матері і дитини.

В пренатальний період, разом з червоними кров`яними тілами всередину проникають ворожі кров`яні тіла. Ці тіла (резус-фактор, антигени А і В) сприяють утворенню в крові антитіл, а вони потім проникають крізь захисний бар`єр в кровотік виношуваної малюка. Підсумком такого обміну є об`єднання антигенів і антитіл, що викликають патологічне руйнування червоних кров`яних тілець.

Наслідки такого руйнування за участю ворожих тел надають згубний вплив на розвиток організму плоду. Як один із наслідків такого розпаду - зростання концентрації токсичного білірубіну і розвиток анемії (малокрів`я).

Не пройшов через печінку білірубін є токсичним для людини, і тим більше, для немовляти. Він має властивість долати перешкоду, що розділяє кровоносну систему і ЦНС, а також викликає пошкодження підкіркових ядер і кори головного мозку, що є причиною «ядерної жовтяниці».

Якщо розвинулася анемія, то в підсумку руйнування еритроцитів утворюються нові кров`яні тільця - еритробласти. Тому гемолітична хвороба новонароджених також називається еритробластоз.

форми

Залежно від типу імунологічного конфлікту виділяють наступні форми

Гемолітична хвороба новонароджених внаслідок конфлікту по резус-фактору;
Гемолітична хвороба новонароджених внаслідок конфлікту по групі крові (АВО-несумісність);
Більш рідкісні форми (конфлікт за іншими антигенними системам).

Клінічні форми:

набрякла;
жовтянична;
Анемічна.

За ступенем тяжкості виділяють наступні форми захворювання:

Легка: симптоми виражені помірно або є тільки лабораторні показники.
Среднетяжелая: білірубін в крові підвищений, проте інтоксикація і ускладнення не виявлені. У перші 5-11 годин після народження немовляти проявляється жовтяниця (залежить від резус-конфлікту або АВО-конфлікту), рівень гемоглобіну в першу годину життя менш 140 г / л, білірубін в крові з пуповини перевищує 60 мкмолль / л, печінка і селезінка збільшені в розмірах.
Важка: набрякла форма недуги, симптоми ядерної жовтяниці, розлади дихання і серцевої функції.

симптоми

Клінічні симптоми різні в при тій або іншій формі патології: набряклості, анемічній або жовтушною.

набрякла

Набрякла форма, аналогічно звана водянкою плода, є найбільш рідкісною, при цьому по тяжкості перебігу хвороби вигідно відрізняється від інших. Ось її ознаки і симптоми:

Початок розвитку - внутрішньоутробний;
Висока ймовірність викидня в першому триместрі вагітності;
Рідше - або пізніша загибель плода, або народження в обтяжений положенні з набряками, характерними для цієї форми, глибокий дефіцит гемоглобіну та еритроцитів в кровотоці, з кисневим голодуванням і серцевою недостатністю;
Сильна, майже воскова, блідість шкіри немовляти;
Різке посилення гіпотрофії м`язів, рефлекторне пригнічення;
Великий живіт через збільшення печінки і селезінки;
Великі набряки тканин.

Анемічна

Анемічна форма - найлегша з можливих. Її симптоми:

Можна розпізнати найближчим часом (до чотирьох-п`яти діб) після народження дитини;
Поступально розвивається недокрів`я, шкірні та слизові покриви бліднуть, збільшується живіт;
В цілому не сильно впливає на самопочуття дитини.

жовтянична

Жовтянична форма - найбільш поширена форма. Її симптоми:

Відео: Жовтяниця новонароджених. © Шилова Наталія

Тканини набувають яскраво виражений жовтий відтінок через гіпернакопленія в кровотоці жовтого пігменту білірубіну і його похідних;
Дефіцит фарбувального пігменту і червоних тілець в одиниці об`єму крові;
Значне збільшення селезінки і печінки в розмірах.

Розвиток жовтяниці відбувається незабаром після народження немовляти, іноді - через 24 години. Згодом прогресує.

Шкірні покриви і слизові дитини стають жовтими, навіть помаранчевими. Тяжкість перебігу хвороби залежить від того, наскільки рано вона проявилася. Чим більше накопичується білірубін в крові, тим у дитини більше з`являється млявість і сонливість. Спостерігається пригнічення рефлексів і зниження м`язового тонусу.

На 3-4 добу концентрація токсичного білірубіну стає критичною - понад 300 микромоль на літр.

Відео: Випуск 42. Годування грудьми при резус конфлікті. Грудне годування

Жовтяниця набуває ядерну форму, коли уражаються підкоркові ядра мозку. Це можна зрозуміти по ригідності потиличних м`язів і опістотонус (судомної позі зі скороченням всіх м`язів), симптому «призахідного сонця», пронизливому мозкового крику. До кінця тижня шкіра стає зеленуватого відтінку, кал стає безбарвним, зростає показник прямого білірубіну.

діагностика

Необхідно проводити допологову діагностику конфлікту імунної системи матері та плоду. У зоні ризику знаходяться жінки з викиднями, мертвонародження, померлими дітьми в першу добу від жовтяниці, якщо матері робили переливання крові без урахування резус-фактора.

Необхідно визначити резус і АВО-групу батьків дитини. Мати з негативним, а плід з позитивним резусом входять в групу ризику. Перевіряють генотип батька з прогнозом резусу майбутніх дітей. У небезпечному становищі також перебувають жінки з I групою крові.
Перевіряють динаміку титру протіворезусних антитіл, якщо жінка має негативний резус, мінімум три рази в період виношування.
Роблять забір навколоплідної рідини на 34-му тижні, якщо є присутнім ризик.
Обов`язково проводиться ультразвукове дослідження на предмет потовщення плаценти і багатоводдя.

Також проводять післяпологову діагностику на підставі клінічно виявлених симптомів при пологах і відразу після них, а також при лабораторних показниках хвороби. Призначається консультація дитячого гематолога, який буде курирувати лікування в разі, якщо патологія виявлена.

лікування

При важких формах недуги лікування відбувається наступним чином:

Відео: Патогенез і типи жовтяниць: гемолітична, паренхіматозна і механічна

Проводять переливання крові з заміною (випускають «погану» кров і проводять переливання донорської крові);
Проводять гемосорбцию - кров пропускають через активоване вугілля або смоли, здатні поглинати токсичних речовин;
Забирають певна кількість крові і видаляють з неї плазму, яка містить токсичні компоненти.

Переливання крові з заміною допомагає позбутися від непрямого білірубіну і згубних антитіл з крові немовляти і підвищити кількість червоних кров`яних тілець.

Щоб провести таке переливання, застосовують кров з негативним резусом і тієї ж АВО-групою, як у немовляти. Зараз намагаються не переливати цільну кров, щоб не знизити небезпеку передати ВІЛ або гепатиту, а використовувати або масу еритроцитів з негативним резусом, або плазму, в залежності від групи системи АВО. Це дозволяє замінити більше 94% крові дитини.

У разі, якщо захворювання має легку форму або проводилося оперативне лікування, проводять такі дії:

Вливають внутрішньовенно глюкозу і препарати на основі білка;
Призначають індуктори ферментів печінки;
Вітаміни С, Е, групи В, кокарбоксилазу, що поліпшують функціонування печінки і нормалізують процеси метаболізму.

Якщо спостерігається синдромное згущення жовчі, призначаються всередину жовчогінні. Якщо виражена анемія, роблять еритроцитарної переливання. Паралельно призначається фототерапія, тобто тіло дитини опромінюється флуоресцентної лампою білого або синього світла. Непрямий білірубін, що знаходиться в шкірі, окислюється, з нього утворюються водорозчинні компоненти, які виводяться природним чином.

Ускладнення і наслідки

Якщо хвороба носить важкі форми, ускладнення можуть бути самими невтішними, незважаючи на лікування:

Плід може загинути або під час вагітності, або в перший тиждень після народження;
Дитина може стати інвалідом, в тому числі церебрально паралізованим;
Може повністю втратити слух або осліпнути;
Можуть спостерігатися психомоторні порушення;
Може розвинутися гепатит через застій жовчі;
Часто спостерігаються порушення психіки.

Червоні кров`яні тільця дитини можуть мати відмінності у властивостях з аналогічними клітинами мами. У разі, якщо плацента пропускає такі еритроцити, вони перетворюються в чужорідних антигенів, і у відповідь реакцією є вироблення антитіл організмом мами. Проникнення антитіл в організм плоду може викликати:

Гемоліз (розпад еритроцитів);
анемію;
Вкрай небезпечну жовтяницю.

профілактика

Профілактика гемолітичної хвороби ділиться на специфічну і неспецифічну:

При неспецифічної профілактики проводять переливання з урахуванням групи і резус-фактора і зберігають вагітності;
При специфічної профілактики вводять імуноглобулін анти-Д в першу-другу добу відразу після пологів (якщо є резус конфлікт мами і дитини) або аборту.

У тому випадку, якщо під час вагітності збільшується концентрація антитіл в крові, застосовують:

Відео: Резус конфліктна вагітність

гемосорбцію;
3-4-кратне внутрішньоутробне штучне переливання крові на 27-му тижні з використанням відмитих еритроцитів О (I) групи з негативним резусом і подальше розродження з 29-го тижня вагітності.

Гемолітична хвороба плода та новонародженого - небезпечна хвороба, яку можна і необхідно запобігти, якщо вчасно, ще на перших строках вагітності, спостерігатися у фахівців.

Поділися в соц мережах: