Ацетонемічний синдром у дітей. Прояви ацетонемічного синдрому

Клінічні прояви ацетонемії

Прояви ацетонемічного синдрому мають безліч різних варіантів, але в будь-якому випадку в кожному приступі є певні типові прояви, досить просто вражають і неприємні для дитини, і важкі для морального стану батьків. Отже, перш за все для ацетонемічного синдрому в стадії клінічного загострення характерні напади блювоти, при цьому вона багаторазова, нестримне, тривала, проявляється не тільки при спробах поїсти, але навіть при питті рідини. Ця блювота важка для дитини, вона може приводити до серйозних ознаками зневоднення.

Крім нападів багаторазової блювоти при ацетонемічному синдромі проявляються ознаки токсикозу, що поглиблюється ще зневодненням. При цьому виявляються блідість з одночасним багрянцем на щоках, зниженням тонусу м`язів всього тіла і загальною слабкістю, порушенням і криками, плачем, яке поступово змінюється слабкістю і сильною сонливістю, сильною сухістю шкіри і слизових оболонок в області рота і очей.

Під час нападів ацетонемічного блювання виникає підвищення температури до 38-39 градусів, а часом і вище за рахунок токсикозу і зневоднення, від тіла дитини, його дихання і від усіх його виділень виходить специфічний запах, його описують як запах розчинника, ацетону або «преющіх фруктів ». Варто пам`ятати, що напади ацетонемічного блювання не виникають на порожньому місці, без попередньої провокації. Тому, необхідно уважно проаналізувати попереднє самопочуття і поведінка дитини.

Зазвичай напади ацетонемічного блювання виникають після фізичних або емоційних перевантажень, особливо в свята, після переїдання чи зловживання жирною їжею і солодощами, або на тлі хвороби дитини, наприклад, застуди. Найчастіше уважні батьки перед нападом можуть виявляти певні провісники того, що може трапитися блювота з ацетоном. Діти стають надмірно примхливими і плаксивими, відмовляються від звичної і навіть улюбленої їжі, скаржаться на нездужання і головні болі. Найчастіше перед кризом у дітей може відзначатися пронос або послаблення стільця, болі в області живота, навіть до початку блювоти можна вловити виходить від дитини легкий запах ацетону, особливо з рота, а в сечі тест-смужками можна визначити наявність ацетону. Якщо батьки вже не вперше зустрічаються з подібними проявами ацетонемічного блювання, вони можуть вже почати запобігання нападу, що значно полегшує стан дитини і може зовсім не дати розвиток блювоти, або напад пройде легко і швидко, без зневоднення.

Типовий приступ ацетонемічного блювання

Прояви типових, класично протікають нападів ацетонемічного синдрому можуть тривати від одного-двох днів до п`яти-семи діб, і супроводжуються нападами блювоти. Частота виникнення нападів і їх тривалість залежать від вихідного рівня здоров`я дитини, а також заходів щодо дотримання батьками дитини режиму і харчових обмежень, прийому медикаментів та інших факторів. Блювота в найлегших випадках може виникати одноразово, але зазвичай вона буває кілька разів, і може бути до десяти і більше блювотних епізодів за одну добу. Це досить важко для дітей, особливо в ранньому віці.

У клінічній картині при типових ацетонемічні нападах домінує приступні і багаторазова блювота, причому спроби дитини поїсти або попити води провокують нові напади блювоти. Вміст шлунка негайно виходить за будь-яких спробах прийому рідини, через що відбувається зневоднення і формується інтоксикація кетоновими тілами, які накопичувались в організмі в результаті дефектів обміну. Дитина виглядає різко болючим, він сильно блідий, з болючим різко виділяється на тлі блідості рум`янцем на щоках, потім відбувається прогресивне зниження активності дитини через різко вираженою м`язової слабкості. Дитині важко навіть розуміти руки або ходити, він постійно лежить в ліжку.

Також для ацетонемічні нападів характерна стадійність розвитку неврологічних і клінічних проявів - спочатку при малих концентраціях ацетону в крові виникає збудження з різким занепокоєнням, криками, плачем і істериками дитини, але в міру накопичення токсичних продуктів в крові збудження і плач дитини змінюються нападами млявості і сонливості, різкою слабкістю і безсиллям. При подразненні відділів мозку можуть виникати напади судом і втрати свідомості, що може призводити до зневоднення мозкової тканини і розвитку коми.

При огляді лікарем буде виявлено порушення кровообігу зі зниженням об`єму циркулюючої по судинах крові, що проявляється різким зниженням артеріального тиску, запамороченнями, особливо в положенні стоячи, втратами свідомості і коллапсами, ослабленням тонів серця при прослуховуванні грудної клітини, розвитком сильної тахікардії або аритмії, з різким порушенням серцевої діяльності.

Малюки можуть скаржитися на напади переймоподібних болів в животі, напади наполегливої болю в області цього живота, напади нудоти і позиви до блювоти. Батьки можуть відзначати попередні перед нападом епізоди запорів або сильного послаблення стільця аж до діареї.

При огляді живота він не напружений, хоча хворобливість відзначається через спазм кишечника в окремих ділянках, але може бути збільшення краюпечінки з-під реберної дуги на один-два сантиметри, і таке збільшення печінки може зберігатися ще протягом тижня після минулого вже нападу за рахунок активної детоксикаційної активності печінки.

На тлі нападів блювоти зазвичай підвищується температура до 37.0-38.0 градусів, крім того, від усіх випорожнень виходить запах ацетону, а в крові і сечі його можна заміряти кількісно.

При проведенні аналізів крові і сечі виявляється підвищена кількість рівня кетонових тіл (ацетону, оксимасляної і ацетооцтової кислот), зниження кількості хлоридів плазми, метаболічний ацидоз - накопичення в крові кислотних радикалів, зниження глюкози крові - гіпоглікемія, а також зміна складу ліпідів крові за рахунок активного їх розщеплення з утворенням ацетону. В загальному аналізі крові різко підвищується кількість лейкоцитів з нейтрофільним зрушенням і досить виражено прискорення ШОЕ.

Методи діагностики ацетонемічного синдрому

Якщо таке трапилося з дитиною вперше, батьки завжди сильно лякаються, особливо тому факту що блювота не припиняється, часто прояви схожі на клініку кишкової інфекції, при цьому причини для неї немає, всі інші члени сім`ї здорові, а дитині погано. Але лікарі швидкої допомоги наполегливо везуть дитини з температурою, блювотою і зневодненням в інфекційний стаціонар.

Саме там найчастіше цього по аналізах крові і сечі вже і з`ясовується, що концентрації ацетону в сечі і крові зашкалюють, і вперше вставляється діагноз ацетонемічного синдрому, тоді дитину переводять в гастроентерологію і доліковувалася там. При наявності точного діагнозу батьки надалі набувають тест-смужки для визначення рівня ацетону в сечі, і контролюють його, коректуючи дієтичні і лікувальні заходи.

Навіть якщо батьки впевнені, що початок блювоти - це новий ацетонемічний напад, необхідно викликати лікаря, поява ацетону в сечі може бути і ознакою деяких інших захворювань - діагноз ацетонемічного синдрому ставиться після іскюченіе таких патологій як діабетичний кетоацидоз, важке ускладнення цукрового діабету зі зміною метаболізму цукрів , а також при виключенні гострих хірургічних захворювань - апендициту і перитоніту. Через наполегливої блювоти негайно варто виключати також і такі діагнози як нейрохірургічні ускладнення у вигляді енцефаліту, менінгітів, почала набряку головного мозку, отруєння, токсикоз і інфекційні захворювання в продромальному періоді.

Що потрібно провести для діагностики?

Для швидкої і домашньої діагностики ацетонемічного синдрому та наявності ацетону в сечі можна провести експрес-аналіз з спеціальними діагностичними тест-смужками. Вони реагують на концентрації ацетону сечі зміною кольору і його інтенсивністю. Чим більше ацетону в сечі, тим інтенсивніше і яскравіше забарвлення тест-смужки, опущеною в сечу дитини. Смужки купують в аптеці, опускають в свіже зібрану порцію сечі на кілька секунд до повного намокання, і потім виймають і порівнюють з шкалою забарвлення на коробочці. За ступенем забарвлення судять приблизно про рівень ацетону сечі. Це неточна діагностик і вона допомагає тільки приблизно оцінити ступінь тяжкості нападу і почати лікування.

В умовах стаціонару в крові кількість ацетону вимірюють в одиницях або моль л, а в сечі рівень ацетону визначають напівкількісним методом, за ступенем каламутності сечі з додаванням особливого розчину. У клінічному аналізі сечі рівень кетонів ставлять плюсами від одного до чотирьох, і по цьому рівню визначають стан і ступінь тяжкості - при одному-двох плюсах можна продовжувати лікування в домашніх умовах, рівень ацетону не критичне, при трьох плюсах підвищення рівня кетонових тіл становить близько 400 раз в порівнянні з нормою, при чотирьох плюсах, понад шістсот. При такому рівні кетонових тіл стан становить небезпеку для здоров`я може привести до важкого нейротоксикозу, ураження мозку з формуванням коми і набряку мозку. При такому рівні токсикозу проводиться активне стаціонарне лікування з інфузійної терапією і детоксикацією.

Що важливо для діагнозу?

Лікарю при первинному зверненні до нього пацієнтів вкрай важливо з`ясувати справжню природу походження ацетонемічного синдрому - первинний чи він, як один із проявів нервово-артритической аномалії конституції, або вторинний, викликаний будь-якими захворюваннями або зрушеннями в метаболізмі (обмінні процеси печінки, проблеми підшлункової залози , ускладнення вперше дебютував цукрового діабету). Для того, щоб визначитися з діагнозів в 1994 році всесвітнім педіатричним консенсусом були встановлені певні критерії діагнозу «ацетонемічний синдром». Для постановки діагнозу необхідно визначити основні та додаткові критерії діагностики синдрому.

До основних відносяться:

1. повторювана періодично блювота, приступного характеру і різної інтенсивності,
2. в період між нападами стан дитини цілком нормальне, без відхилень у здоров`ї,
3. немає даних по лабораторним, рентгенологічного та ендоскопічного ознаками органічних і функціональних уражень органів травного тракту (гастриту, виразки, гепатиту, панкреатиту).

До додаткових критеріїв належать:

1. нападки нудоти стереотипні, завжди аналогічні попереднім епізодам за часом перебігу, тривалості, напади зазвичай закінчуються спонтанно, як і почалися,
2. при нападах блювоти виникає також нудота і болі в області живота, сильна слабкість і головний біль, загальмованість і ознаки токсикозу,
3. в аналізі сечі високий ацетон.

На підставі цих критеріїв можна виставити діагноз «ацетонемічного синдрому» із зазначенням його первинності або вторинності, це необхідно для подальшої тактики лікування. Вторинні ацетонемічні синдроми лікуються безпосереднім усуненням причини, що їх викликала, терапією основного захворювання. При первинному ацетонемічному синдромі необхідно провести ряд профілактичних і реабілітаційних заходів, дієтичної корекції і профілактики. Про методи лікування, дієтотерапії та профілактики нападів буде розказано в окремому матеріалі.

ацетонемічний синдром - Це серйозний розлад роботи внутрішніх органів дитини, яке проявляється серйозними порушеннями в самопочутті і загальний стан. Тому, якщо у дитини виникають симптоми, підозрілі в плані криза, йому негайно потрібно надати допомогу, а в подальшому правильно і повноцінно лікувати, в подальшому проводячи профілактику нападів. Тому, важливо розібратися, яким чином потрібно будувати лікування, які етапи в лікуванні необхідні, і на що звертати увагу.

Перша допомога при кризі

Перш за все, самою основною повинна бути допомога при кризі - дитина відчуває себе дуже погано, і необхідні термінові заходи для полегшення його самопочуття. Перш за все, якщо ви не дуже досвідчені в питаннях купірування кризу, необхідно негайно викликати лікаря додому. Також варто вчинити при кризі у малюків перших років життя. Крім того, якщо виникли сумніви, чи варто також викликати лікаря, так як ацетонемічний криз може бути схожий на багато інфекційних хвороб, часом дуже небезпечні. Також лікар визначить, чи потрібно буде при кризі додатково призначати будь-яке лікування понад те, що застосовується зазвичай.

Перш за все, необхідно почати лікування з негайного відпаювання дитини - йому необхідно давати більше рідини. Перш за все, потрібно давати йому міцний солодкий чай, але поясніть малюкові, що його потрібно пити дрібними ковтками, не поспішаючи, щоб не провокувати блювоту. Надходження води дрібними порціями всмоктується і використовується на потреби організму, в той час як великий обсяг одномоментно випитої рідини може провокувати напад блювоти. Температура рідини повинна бути дорівнює або нижче температури тіла, при сильній блювоті краща прохолодна, але не крижана вода. Якщо стан дитини дозволяє, і у нього є бажання поїсти, можна дати йому білий сухар, або шматочок вчорашнього білого хліба. Однак, якщо дитина не хоче їсти, змушувати насильно його не потрібно. Якщо дитина нормально засвоює рідини, можна дати йому трав`яний чай або відвар з м`яти або материнки, можна давати мінеральну лужну воду без газів в теплому вигляді.

Якщо дитина може їсти, варто давати йому по ложечці кисломолочні напої, фруктове пюре, овочеві пюре.

Принципи лікування ацетонемічного синдрому

У лікуванні ацетонемічного синдрому існує два основних напрямки:

1. лікування нападів ацетонемії, в тому числі з нападами блювоти і токсикозом,
2. лікування і реабілітація дитини в межпріступние періоди, щоб знизити частоту і тяжкість загострень.

Лікування в приступні періоди має бути інтенсивним і проводитися активно. Методика лікування в кожному конкретному випадку буде залежати від того, який рівень ацетону в сечі у дитини на момент нападу. При легких та середньої тяжкості нападах з рівнем ацетону до двох хрестів, лікування дитини можна проводити вдома, під контролем лікаря самими батьками. У більш важких випадках рекомендовано госпіталізацію в стаціонар під контроль медиків.

Основними принципами лікування є запобігання зневоднення і заповнення втрат рідини, яка втрачена при блювоті, усунення токсичного впливу кетонових тіл на організм малюка, і особливо на нервову систему, а також усунення самої блювоти, дієтичні заходи та додаткові заходи впливу.

Корекцію харчування призначають будь-якій дитині з проявами ацетонемічного синдрому і блювоти. Перш за все, в їжі має бути достатньо легких вуглеводів - цукру, глюкози і рідини, при цьому необхідно строго обмежувати жири. При перших же проявах кризу необхідно початок відпаювання дитини - необхідно давати будь-яку наявну під рукою теплу рідину в обсязі від 5 до 15 мл з інтервалом в п`ять-десять хвилин, щоб не було провокування нападів блювоти. Бажано відпаювання лужним питтям - мінеральною водою без газу, або, якщо мінеральної води немає - просто солодким міцним чаєм.

У початковій стадії захворювання у дитини може бути знижений апетит, тому не варто старатися в його годуванні, якщо дитина не хоче їсти, змушувати його не варто. Можна запропонувати сухі печива-галети з чаєм або сухарики білого хліба. З другого дня або після припинення блювоти можна пропонувати дитині рисову кашу на воді розваристої і рідку, овочевий суп невеликими порціями, при цьому необхідно скоротити інтервали між прийомами їжі. Якщо це немовля, частіше варто прикладати його до грудей, искусственнику - давати більш рідку, ніж зазвичай суміш, рідкі каші з пляшечки, частіше поїти. Якщо дитину не рве, і він засвоює їжу, можна поступово розширювати раціон за рахунок вуглеводних продуктів - каші з гречки, вівсянки, пшениці, можна рибу або котлети на пару.

Щоб не допускати нападів в подальшому, необхідно після закінчення нападу дотримуватися певні суворі дієтичні рекомендації - не можна годувати дітей телятиною, продуктами з салом і жиром, куркою, особливо з шкіркою, жирними продуктами, консервами, бульйону і копченостями. Варто істотно обмежити продукти групи бобових, щавель, помідорів у всіх видах, шоколаду і цукерок, кави. особливо переважні в харчуванні продукти молочні та кисломолочні, яйце і картопля, овочі з фруктами, каші і гарніри з круп.

При ацетонемічному синдромі однією з ключових проблем є зневоднення і необхідно проводити з ним комплексну боротьбу. При легкої і среднетяжелой ступеня ацетонемії з одним-двома хрестами ацетону в сечі можна цілком обійтися оральної регідратації (відпаювання) з проведенням деяких нескладних заходів. Перш за все, в першу чергу необхідно проведення очисної клізми для видалення надлишку ацетону і продуктів розпаду з кишечника, зазвичай клізму проводять лужним розчином - чайну ложку соди розчиняють в склянці ледь теплої води. Содовий розчин нейтралізує частину кетонових тіл, механічно очищає кишечник від калових мас і трохи полегшує стан дитини.

Після клізми необхідний обов`язкове відпаювання дитини за допомогою введення йому рідини - приблизно з розрахунку 100 мл на кілограм ваги тіла, або по блювоті - на кожну блювоту потім потрібно випоїти близько 100-150 мл рідини. Вибір растор для відпаювання краще обговорити з лікарем, але якщо часу на очікування лікаря у вас немає, або на момент блювоти немає зв`язку з лікарем, потрібно застосовувати розчини самостійно. Кожні п`ять хвилин давайте дитині з ложечки рідина в кількості 5-10 мл, це може бути солодкий теплий чай, можна з медом або лимоном, негазована питна або лужна мінеральна вода, розчин харчової соди. Якщо в будинку є розчини для оральної регідратації - краще скористатися ними, зазвичай пакетик препарату розводять на літр води і випоюють його за добу з ложечки. Найбільш придатними для дитини будуть Ораліт або Регидрон, Глюкосолан, ОРС-200.

Увага - якщо стан дитини не поліпшується, не проходить блювота або йому стає гірше, стан прогресивно погіршується, необхідний виклик швидкої допомоги і госпіталізація у відділення дитячої лікарні для постановки крапельниці і краплинного введення рідин в організм. Це допоможе в боротьбі з токсикозом, виводить кетонові тіла з організму і допомагає відновити водний баланс при зневодненні. Не потрібно відмовлятися від даних процедур, вони можуть врятувати дитині життя і здоров`я.

При блювоті на додаток до краплинного введення розчинів в стаціонарі дитині зазвичай роблять укол протиблювотних засобів, призначають препарати для нормалізації обміну речовин, порушених при хворобі, і застосовують речовини, які сприяють відновленню повноцінної роботи печінки і кишечника.

У міру поліпшення стану і можливості самостійно пити рідину, припинення блювоти, дитину переводять на оральне відпаювання, потихеньку починають його годувати. При виникненні під час нападу болю в животі, можуть бути призначені спазмолітики в вікових дозах. При порушенні або неспокої дитини призначають седативні препарати або транквілізатори, вони зменшать процеси збудження головного мозку, що допоможе знизити частоту блювоти.

Правильне і своєчасне початок лікування дозволяє повністю купірувати блювоту через один-два дні, і симптоми хвороби згасають за три-п`ять днів. При правильному веденні дитини ацетонемічний синдром не загрожує життю і здоров`ю малюка, але це не означає, що дитину після нападу не потрібно лікувати і далі, і не потрібно застосовувати медикаментів і дієти.

Прояви блювоти істотно послаблюють дитини і його імунітет, порушують процеси метаболізму, що призводить до порушення обмінних процесів у всіх органах. Кетонові тіла подразнюють нирки, що призводить до посиленого виділення кислоти ними і закислення крові. Це шкідливо для організму, що росте. В таких умовах порушується нормальна робота серця і головного мозку.

Лікування між нападами

Дитину з ацетонемічний синдром педіатр ставить на диспансерний облік і наблюдется його постійно, проводячи курси профілактичного лікування, навіть якщо немає нападів, і дитина відчуває себе добре. Перш за все, в харчування дитини лікар внесе суттєві корективи і обмеження в харчуванні потрібно буде дотримуватися строго - переїдання і вживання заборонених продуктів призводить до загострень і виникненню нападів блювоти. Періодично буде рекомендований курс вітамінотерапії, як мінімум двічі на рік, в міжсезоння. Також буде рекомендовано санаторно-курортне лікування в умовах санаторіїв для дітей.

З метою поліпшення роботи печінки по знешкодженню кетонових тел призначаються препарати гепатопротектори і ліпотропні речовини, вони допомагають клітинам печінки активізувати роботу і нормалізують жировий обмін печінки. Якщо спостерігаються зміни в аналізі калу, як результат порушень в роботі підшлункової залози, застосовують препарати ферментів курсами на один-два місяці з поступовою відміною препаратів під контролем лікаря.

Дітям з підвищеною збудливістю нервової системи будуть показані курси лікування валеріаною і пустирником, призначення седативних чаїв та курси масажу, лікувальні ванни. Такі курси необхідно повторювати кілька разів на рік.

Важливо регулярно контролювати рівень ацетону в сечі, для чого в аптеці можна придбати спеціальні тест-смужки. Сечу досліджують на рівень ацетону перший місяць після кризу, а потім проводять тест при необхідності - якщо у батьків виникають підозри на підвищення ацетону, при простудних захворюваннях або стресах. При ранньому виявленні ацетону в сечі можна відразу почати описані вище заходи, що не дасть розвинутися блювоті і поганого самопочуття. За тест-смужок також контролюють і ефективність лікування.
Діти з ацетонемічний синдром є загрозливими з розвитку в подальшому цукрового діабету, а значить, вони повинні також перебувати на диспансерному обліку у ендокринолога, проходячи щорічний контроль рівня глюкози крові.

Поступово при адекватному лікуванні та реабілітації ацетонемічні кризи проходять до періоду пубертату - до 12-15 років. Однак, у таких дітей високий ризик розвитку таких захворювань, як камені в жовчному міхурі, гіпертензія, вегето-судинна дистонія і інших. Вони вимагають особливо пильного спостереження з боку лікаря і батьків, особливо через нервовій збудливості і частих нападів, яких малюк може просто боятися. Важливо регулярно проходити огляди фахівців і диспансеризацію, щоб вчасно розпізнати починаються ускладнення або початок кризів. Цим дітям важливо проводити профілактику застуд, будь ГРВІ у них може ускладнитися появою ацетону в сечі. При повноцінному догляді і дотриманні дієти можна домогтися практично повного зникнення нападів.

Відео: Ацетонемічний синдром або пакреатіт