Гормони, що впливають на зростання. Ендокринний нанізм: різновиди затримки росту у дітей
Недолік соматотропіну:
Найбільш сильно сповільнюється зростання у малюків з недостатнім синтезом гормону росту - соматотропіну.
Часті причини такого стану:
• Пошкодження гіпоталамуса і гіпофіза різними пухлинами, вроджені аномалії з розвитку і т.д. Часта причина - краніофарінгінома-
• Знижена чутливість дитячого організму до гормону росту, яку називають синдром Ларона-
• Вироблення в організмі неактивного соматотропіну.
Симптоматика захворювання:
Провідна ознака - це уповільнений зростання у дитини, що має пропорційний характер. Дівчата з недоліком соматотропіну на тлі відсутності терапії можуть зрости більш 120 см, а хлопчики - 130 см.
Новонароджені і діти перших місяців життя не мають відмінностей про здорових малюків за показниками зростання.
Недолік зростання буде помітний лише після виповнення дитині 1-1,5 років. Уповільнення зростання при такій формі патології відбувається поступово. Після чотирьох років зростання малюків збільшується на три сантиметри в рік або менше.
Додаткові ознаки:
• Гіпоглікемія (зниження рівня цукру в крові). Цей симптом вважається найбільш раннім і виявляється відразу після народження-
• Вторинний гіпотиреоз, який завжди супроводжується такими ознаками: млявість, сухість шкіри, уповільнений серцевий ритм, знижене артеріальний тиск, запори, пізнє прорізування зубів. Інтелектуальний розвиток зовсім не порушено або страждає незначітельно-
• Прояви нестачі статевих гормонів, що виявляється у новонароджених у формі значного зменшення розмірів статевих органів. У міру дорослішання у таких малюків відзначається відсутність вторинних статевих ознак і сам період статевого дозрівання-
• Ознаки недостатності надниркових залоз. Це рідкісне явище, яке розвивається найчастіше внаслідок терапії і корекції уповільнення зростання гормональними средствамі-
• Ожиріння. Зустрічається частіше в старшому возрасте-
• Слабкий рівень розвитку м`язів-
• Остеопороз-
• Ознаки атеросклерозу, які з`являються досить рано-
• Зниження фізичної та розумової активності-
• При ураженні гіпофіза і гіпоталамуса у малюка будуть яскраво виражені розлади невротичного характеру, підвищення внутрішньочерепного тиску і зменшення поля зору-
• Нецукровий діабет.
Якщо у малюка недостатньо виробляється тільки соматотропин, то захворювання протікає найбільш сприятливо і показники зростання вище. До того ж вироблення інших гормонів знаходиться в межах норми, що полегшує діагностику і лікування захворювання.
Синдром Ларона характеризується порушенням чутливості організму малюка до гормону росту. Дитина після статевого дозрівання може досягти зростання не більше 130 см.
Механізм дії соматотропіну - гормону росту
Лікування нестачі гормону росту:
Яскраві прояви і невтішні перспективи захворювання у малюків з недоліком соматотропіну. Тривалий час все способи лікування таких дітей були повністю безперспективні. Зараз малюки з нанізм, отримуючи замісну терапію гормоном росту, повноцінно розвиваються і зростають, а при тривалому лікуванні навіть можуть досягати нормальних показників розвитку.
Труднощі лікування і постановки діагнозу при уповільненому зростанні:
1. Складність проведення методів дослідження соматотропной недостатності-
2. Препарати соматотропіну дуже важко переносяться дітьми-
3. Висока вартість лікування.
Основу лікування становить замісна терапія. З цією метою використовують препарати, виготовлені на основі гормону росту людини:
• Сайзен-
• Генотропін-
• Нордітропін-
• Хуматроп. Сучасний препарат, що відрізняється високим ступенем очищення і мінімальним числом побічних ефектів.
Вводяться вони підшкірно в дозі, що відповідає віку малюка три рази в тиждень. Тривалість лікування не обмежена і визначається наявністю клінічного ефекту від терапії, що проводиться. Щоб полегшити введення препаратів розроблені спеціальні шприц-ручки. Найбільш поширений побічний ефект - алергічна реакція, що вимагає тимчасової відміни лікарського засобу.
Якщо у дитини є краніофарингіома, тоді лікування полягає у видаленні пухлини в відділенні нейрохірургії. Після операції триває терапія за вищеописаною схемою.
Недолік соматотропіну призводить до карликовості
Вроджений гіпотиреоз і уповільнення зростання у малюків:
Виражена затримка росту відзначається при вродженому нестачі гормонів щитовидної залози. Головна відмінність від інших патологій в тому, що зростання уповільнений непропорційно. Крім цього, у дитини завжди будуть відзначатися такі основні і найбільш характерні ознаки гіпотиреозу:
• Підвищений вміст ТТГ і зниження Т4 в крові малюка-
• Нормальні показники соматотропіна-
• Апатія-
• Сухість шкіри-
• Уповільнений серцевий ритм
• Порушення стільця (запор) -
• Затримка розумового розвитку-
• Уповільнений фізичний розвиток.
Вроджений гіпотиреоз - одна з причин затримки росту
Статеві гормони та зростання малюка:
На зростанні дітей негативно позначається як недолік, так і надлишок статевих гормонів.
Як правило, у малюків до статевого дозрівання при наявному дефіциті статевих гормонів не діагностується затримка росту. Тільки у підлітків стає помітним відставання в рості.
Передчасне статеве дозрівання дуже часто доповнюється уповільненням зростання внаслідок занадто ранній зупинки росту кісток.
Паратгормон і зростання малюка:
Недостатня кількість гормону прищитоподібних залоз - паратгормону - призводить до порушень обміну кальцію в організмі, а також порушень нервово-м`язової збудливості. Проявляється у формі різноманітних неврологічних симптомів (Люст, Хвостека, Труссо, Маслова). Інші симптоми такі:
• Зміни шкіри, волосся, зубів, нігтів-
• Сухість шкіри, вогнища відсутності пігменту
• Випадання волосся, осередки аллопеціі-
• Зниження зору і слуху-
• Поноси-
• Затримка інтелектуального розвитку-
• Сповільнені темпи зростання.
