Ти тут
» » Синдром іценко-кушинга у дітей

Синдром іценко-кушинга у дітей

Синдром Іценко-Кушинга у дітей - механізм, який об`єднує групу захворювань, які з`являються в організмі через збільшену вироблення гормону гідрокордізона. Гідрокордізон виробляє кора надниркових залоз. Синдром Іценко-Кушинга також називають гиперкортицизмом.

 При гиперкортицизме різні патологічні процеси сприяють виробленню великої кількості гормонів. До таких процесів відносять гіперплазію, аденому, ракову пухлину кори надниркових залоз.

Відео: Я соромлюся свого тіла. Сезон 3. Випуск 1. Частина 2 з 5

Симптоми синдрому Іценко-Кушинга у дітей зустрічається рідко, хоча по важкості перебігу не поступаються жодному ендокринні захворювання. Зазвичай, хвороба вражає дітей старшого віку.

зміст

  • Тривалий прийом медикаментів, які містять глюкокортикоїдних гормони;
  • Надмірна вироблення кортизолу в корі надниркових залоз;
  • Причини 15-19% випадків синдрому - первісна травма кори надниркових залоз в результаті гиперпластических пухлинних утворень кори надниркових залоз - аденоми, аденоматозу, аденокарциноми;
  • Причини захворювання криються в АКТГ- ектопійованому синдромі - здуття секретується кортикотропного гормону;
  • Рідко трапляється етіологія - спадковість;
  • Характерні причини розвитку хвороби - електролітні розлади.

симптоми

Основні симптоми синдрому Іценко-Кушинга у дітей: диспластичне ожиріння, гіпертонія, ураження шкіри, остеопороз, енцефалопатія, міопатія, порушення обміну речовин.

Симптоми синдрому Іценко-Кушинга у дітей включають гиперпродукцию кортизолу. Дана речовина здійснює вплив на білкові структури більшості тканин в організмі (кістки, м`язи, шкіра, внутрішні органи). Патогенез має такі симптоми: на одних ділянках тіла жир відкладається в надмірній кількості (часто вражає особа), а на інших - взагалі жиру немає. Досліджуючи симптоми патогенезу, медики виявляють, яким саме чином відбувається розвиток синдрому Іценко-Кушинга у дітей.

Диспластичне ожиріння - збільшується особа в порівнянні з іншими частинами тіла.

Відео: Синдром Іценко-Кушинга (гіперкортизолемія)

Симптоми трофічного зміни шкіри: гірсутизм - поява надлишкового зростання термінальних волосся по всьому тілу, Стрий - розтяжки мають форму смуг. Стрий вважаються однією з форм атрофії шкіри, мають забарвлення в діапазоні від білого до червоно-фіолетового, розташовуються на тих ділянках шкіри, де вона найбільш схильна до розтягування. Вони не завдають фізичних незручностей і з часом стають непомітними.

Механізм ураження серцево-судинної системи: артеріальна гіпертензія, гіпертрофія лівого шлуночка, гіпертонія.

Симптоми характерні для системного остеопорозу: вторинний гіпогонадизм, вторинний імунодефіцит, енцефалопатія, міопатія, порушення електролітного та вуглеводного обмінів.



Енцефалопатія - НЕ запальне захворювання головного мозку.

Відео: Жити здорово Хвороба Іценко Кушинга

Енцефалопатія може бути вродженою і набутою (руйнування головного мозку, які відносяться до ботулізму, інфекцій, алкоголізм, каліцтв, гіповітамінозу, судинних захворювань головного мозку). При енцефалопатії повністю деформуються тканини і порушуються функції головного мозку.

Міопатія - вроджена розвивається спадкова нервово-м`язова хвороба, зазвичай характеризується первинним ураженням м`язів.

діагностика

Щоб діагностувати захворювання Іценко-Кушинга застосовується:

  • Денна екскрекції вільного кортизолу з сечею;
  • Діагностика грунтується на покроковому рассчітиваніі кількості медикаменту в крові до вживання дексаметазону (має протизапальну і антиалергічну властивістю) і після. Якщо кількість кортизолу зменшується більше, ніж удвічі - вважається допустимим явищем;
  • Диференціальна діагностика між патогенетичними видами синдрому і кортикостерома хребта;
  • МРТ - діагностика виявляє аденоми гіпофіза;
  • Комп`ютерна томографія і МРТ наднирників;
  • Рентгенографія хребта - діагностика застосовується для виявлення загострень синдрому Іценко-Кушинга;
  • Біохімічний аналіз - виявлення збоїв в роботі організму і визначення наявності цукрового діабету.

лікування

Лікування прискорює регенерацію допустимої кількості гормонів кори надниркових залоз в організмі. Лікування проводять декількома способами: патогенетичне лікування, симптоматичне лікування гіперкортицизму.

Променева терапія

Щоб провести лікування захворювання, використовують механізм, що з`єднує складові променевої терапії, а саме гамма-терапію і протонне опромінення гіпофіза.

Гамма-терапія - захворювання легкого та середнього ступеня лікують маленькими згустками важких заряджених частинок. Чи не поступається за ефективністю лікування хвороби Іценко-Кушинга та протонне опромінення гіпофіза. Відмінність протонного опромінення гіпофіза від гамма-терапії:

  • Велика доза опромінення;
  • Місця органи не ушкоджуються;
  • Проводиться тільки одна процедура;
  • Подальше опромінення гіпофіза можливо проводити за статтю року;
  • Протонотерапія більш корисна при хворобі Іценко-Кушинга.

хірургічне

Хірургічне лікування з`єднує в собі транссфеноідол`ную аденомектомію, розкладання наднирників і адреналектомію. Зважаючи на стрімкий розвиток мікрохірургічної техніки, лікарі розробили найкращий спосіб, щоб лікувати хворобу Іценко-Кушинга, який ґрунтується на застосуванні транссфеноідального аденомектоміі.

Адреналектомія під час хвороби Іценко-Кушинга проводиться як одностороння, так і двостороння. Об`єднання променевої терапії і односторонньої адреналектоміі використовується при хворобі Іценко-Кушинга середньої стадії. Двостороння адреналектомія застосовується для останньої стадії хвороби Іценко-Кушинга або розвитку загострень гіперкортицизму.

Медикаментозне лікування

Щоб вилікувати хворобу Іценко-Кушинга застосовують медикаменти, здатні пригнічувати виділення гіпофізом кортикотропіну. Забороняється лікувати синдром Іценко-Кушинга цими медикаментами до застосування променевої терапії, в іншому випадку знижується її ефективність.

Медикаменти, які пригнічують секрецію кортикотропіну - речовини даного типу, зменшують виділення кортикотропіну і полегшуючи перебіг захворювання Іценко-Кушинга, часто вживають як добавки до головної методикою лікування.

Відео: Аденома гіпофіза - прояви, діагностика, лікування

Проводять лікування парлоделом - препарат пригальмовує виділення гормонів аденогіпофіза. Даним ліками здійснюють лікування синдрому Іценко-Кушинга, але тільки по закінченню променевої терапії. Бажано вживати парлодел коли збільшена доза пролактину в організмі.

Перитол - антисеротониновое ліки, зменшує виділення кортикотропіну впливаючи на серотонінергічну систему.

Багато пацієнтів скаржаться на синдром Нельсона, частого супутника хвороби Іценко-Кушинга. Щоб вилікувати синдром застосовуються медикаменти, що перешкоджають секреції кортикотропіну.

Деструкція наднирників для захворювання Іценко-Кушинга полягає в ураженні гиперплазированного надниркової залози методом проникнення в нього спеціальної рідини або етанолу. Метод використовується виключно для загального лікування.

ГАМК-ергічні медикаменти

ГАМК-ергічні медикаменти займають провідне місце серед зупиняють нейромедіаторів, сприятливо впливають під час енцефалопатії та необхідні для лікування хворих на гіпертонію Іценко-Кушинга. ГАМК-ергічні препарати використовують якщо виявлено синдром Нельсона, після проведення променевої терапії. До них відносяться: міналон, фенібут, конвулекс.

блокатори стероидогенеза

Блокатори знаходяться в надниркових залозах можна розділити на: медикаменти прибирають біосинтез кортикостероїдів і провокують розпад частинок кори надниркових залоз, медикаменти прибирають біосинтез стероїдів.

Хлодитан - необхідно приймати для тимчасового поліпшення роботи кори надниркових залоз під час підготовки тяжкохворих до односторонньої і двосторонньої адреналектоміі.

аминоглютетимид

Лікування аміноглютетимідом необхідно проводити одночасно з штучним контролем роботи печінки і наявності тромбоцитів у крові. Щоб лікувати хворобу блокаторами стероидогенеза, одночасно призначають гепатопротектори (есенціале або карсил).

 Гіпотепзівпая терапія

Симптоматичне лікування гіперкортицизму і артеріальної гіпертензії, краще використовувати адельфан, адельфан-езідрекс і калію хлорид. Одночасно проводиться лікування стероидной кардиопатии, гапокаліемпі, стероїдного цукрового діабету.

Симптоматична терапія гіпертонії спрямована на нормалізацію артеріального тиску, корекцію білкового, електролітного, вуглеводного обмінів. Без лікування гіпертонії порушуються процеси у всіх системах організму. Існують такі види гіпертонії, як: ниркова, центральна, гемодинамическая, пульмоногенная, ендокринна.

Лікування симптоматичної гіпертонії - це лікування захворювання, її спровокував. У деяких випадках лікування гіпертонії проводять після позбавлення від основного захворювання. Щоб виявити наявність і ступінь гіпертонії використовується регулярне вимірювання артеріального тиску протягом декількох днів в різний час доби - так званий профіль тиску.

Щоб лікувати остеопороз, необхідно використовувати медикаменти, що містять кальцій і кальцитонін. Лікування остеопорозу потрібно проводити протягом 12-18 місяців. Лікування синдрому Іценко-Кушинга відкладати не бажано, в 15% випадків захворювання призводить до летального результату.

Поділися в соц мережах:

Схожі повідомлення