Гіпопаратиреоз у дітей
Гіпопаратиреоз у дитини - ендокринне захворювання, обумовлене порушенням в організмі фосфорно-кальцієвого обміну через недостатню вироблення паратгормону, який бере участь в процесах насичення плазми і кісткової тканини хімічними мікроелементами. В результаті кальцій не засвоюється організмом дитини, а фосфати, навпаки, погано виводяться і їх зміст досить висока. Після, це призводить до порушення мінерального балансу.
Відео: Гіпопаратиреоз. Симтоми, причини та методи лікування
Стінки клітин стають товстішими, на стінках судин і у внутрішніх органах накопичуються солі кальцію, що призводить до затвердіння - кальцинозу.
зміст
причини
Причини будь-якого захворювання починаються з порушення роботи одного з органів, що призводить до загального збою працездатності організму. При гипопаратиреозе рецептори перестають реагувати на паратгормон через його недостатню кількість. Таке порушення може розвинутися в будь-якому віці. Вроджена форма виникає на тлі спадковості, може протікати, як окреме захворювання або в поєднанні з іншими патологіями.
Природжений гипопаратиреоз діагностують при відсутності у малюка вилочкової залози, аномаліях розвитку деяких органів, судин або лицьових кісток черепа.
Гіпопаратиреоз у дітей не завжди проявляється відразу і протікає в організмі в прихованій формі - первинний. Одна з причин - аномальна вагітність, коли в організмі мами спостерігається підвищення рівня кальцію через хронічних хвороб: гестоз, тиск, цукровий діабет, після у плода спостерігається зниження функцій багатьох залоз, в тому числі і околощітовідной, що проявляється проблемами в майбутньому.
В результаті, іони кальцію недостатньо всмоктуються слизовими шлунка, а в сечі підвищується рівень фосфатів, підвищується і в крові. З кісток «вимиваються» корисні мінерали і кальцій починає відкладатися в тканинах очей і в оболонках головного мозку.
Захворювання класифікують як первинне, коли паращитовидні залози перестають правильно функціонувати або вторинний (набутий) - побічний синдром після ендокринних порушень.
Відео: Гіпопаратиреоз
Викликати хворобу можуть:
- Оперативне лікування в області щитовидної залози, при спонтанному травмуванні або висічення загальних кровоносних судин і нервів, з`єднаних з паращитовидних залозами. Такі пошкодження носять назву післяопераційний, ідіопатичний гіпопаратиреоз або первинний.
- При травматичних ушкодженнях шиї або внутрішньому крововиливі в області околощитовідних залоз і їх подальша атрофія;
- Запальні процеси або онкологічні захворювання з утворенням метастазів у районі щитовидки;
- У новонароджених і дітей діагноз: вроджений гипопаратиреоз помічений при рідкісному синдромі Ді-Джорджі, коли залози розвинені недостатньо через збій або важка вагітність мами;
- Опромінення, що використовується при лікуванні онкозахворювання щитовидки або лімфодіссекціі;
- Аутоімунний збій;
- Віруси.
У медицині виділяють кілька різновидів гипопаратиреоза:
Відео: Як краще засмагати
- Гострий - первинний, супроводжується судомами, які важко піддаються лікуванню;
- Хронічний - характеризується моментами загасання (ремісії) і гострого перебігу. Спровокувати новий спалах здатні інфекції, надмірні навантаження або стрес;
- Латентний - протікає повністю безсимптомно, порушення обумовлені тільки на отриманому біохімічному рівні.
симптоми
Прояви всіх видів хвороби схоже: ознаки нестачі сполук кальцію і яскрава м`язова збудливість, що межує з періодичними болючими судомами. У підлітків початок нападу характеризується легким онімінням і порушенням рухів, в верхніх кінцівках і біля носогубного трикутника виникають відчуття «мурашок», шкіра холоне, підвищується тиск.
Судоми виникають симетрично, спершу зачіпаючи кінцівки, потім, рідше тіло і внутрішні органи. При цьому руки «викручує» в зап`ястях і ліктьових суглобах, щелепи стиснуті, куточки рота різко опускаються вниз. Тулуб вигинається назад. Може відчуватися різкий біль в серці, тиск, дихання переривчасте з характерними хрипами, як від задухи. Ковтання утруднене. Можливий мимовільне сечовипускання або його утруднення.
При тяжкому перебігу хвороби судоми при гипопаратиреозе відбуваються кілька разів за добу, тривалість досягає 2-3 години. Вторинний симптом виникає, як спонтанно, так і від подразників: яскраве світло, занадто гучний звук або напад настає на тлі емоцій.
Супроводжуються зазвичай і іншими ознаками:
- Холодний, липкий піт;
- Сильне запаморочення, що закінчується непритомністю і тиск;
- Мерехтіння перед очима і порушення слуху;
- Болі в області серця;
- Дитина втрачає дотик.
У період нападів, спостерігається зміна психічного стану, інтелект різко знижується, порушується пам`ять і сон, мова стає нерозбірливою. У дітей виражена збудливість, часта зміна настрою, вони розвиваються слабше від однолітків, погано йдуть на контакт і слабо реагують на навколишній світ.
У немовлят перебіг хвороби більш небезпечно і здатне викликати ларингоспазмам і напади задухи, з характерними стогонами. Пальчики на ручці сильно стиснуті, а великий притиснутий до долоньці, кисть в цей момент зігнута.
Відео: Первинний гіперпаратиреоз
З боку організму хронічний перебіг призводить до порушення росту, руйнується зубна емаль, на голові помітні вогнища облисіння, шкіра стає сухою, порушується зір, що може привести до повної сліпоти. Зубні пластини недорозвинені або сильно тендітні. Без лікування може наступити інвалідність.
діагностика
При виявленні у дитини судом, необхідно відразу відвідати фахівця, де після біохімічних аналізів, гормональних досліджень і загального анамнезу поставлять правильний діагноз, його форму: первинний або вторинний і призначать лікування препаратами.
Рентген допоможе виявити симптоми кальциноза в хрящових тканинах, надмірну щільність кісток і почався остеосклероз. Додаткова процедура МРТ визначить порушення і освіту кальціната в тканинах практично всіх внутрішніх органів.
При гострій формі присутні яскраво виражені ознаки, діагностика при яких не складе труднощів. Основним показником тут виступають судоми. Діагноз підтверджують на підставі:
- Анамнезу - записи про проведені операції, лімфодіссекціі, лікуванні, застосування опромінення, записів в карті і опитуванні хворого або батьків дитини;
- Як протікала вагітність у мами;
- Наявність судомного синдрому і підвищення тиск;
- Аналіз, який вказує на низький вміст кальцію в крові;
- Гормональні проби на норму паратгормона у малюка в крові;
- Кардіограма з порушенням серцевого ритму;
- Вторинний ознака порушення з боку органів зору (катаракта) і помутніння кришталика.
Приховану форму виявити складніше і для діагностики застосовують спеціальні проби, на виявлення симптомів:
- Постукування в районі вушного проходу і після мимовільне скорочення м`язів на обличчі - симптоми Хвостекса;
- Якщо перетягнути плече джгутом, тиск на судини призведе до спазму і через кілька хвилин будуть спостерігатися мимовільні судоми - синдром Труссо;
- Швидке згинання ніжок в тазостегновому суглобі і їх виправлення викликає судоми - симптом Шлезінгера.
лікування
Індивідуальне лікування препаратами і рекомендації будуть призначені ендокринологом. Лікування включає в себе особливу дієту, яка виключає вживання м`ясних продуктів і збагачену кальцієм і магнієм і мінімальним вмістом фосфору. Цей консенсус необхідний для відновлення балансу організму. Додатково необхідний прийом вітаміну Д і внутрішньовенних ін`єкцій кальцію, додатково його призначають перорально з молоком, для попередження порушень роботи шлунка. При досягненні кальцієвої норми, лікування продовжують препаратами ергокальциферолу у підлітків і амлодипіном.
- Постійний контроль крові і сеча по Сулковича;
- Фізіотерапія для насичення шкіри ультрафіолетом;
- Судоми знижують призначенням спеціальних препаратів (паратіреоідін) або як консенсус - ліки з седативний ефект;
- При необхідності і після лімфодіссекціі, хворим рекомендують лікування в стаціонарі з подальшим постійним контролем фахівця.
прогноз
Навіть при начебто серйозності захворювання, правильно підібране лікування обумовлює сприятливі прогнози і ускладнення рідкісні, за винятком ларингоспазмом, коли можлива асфіксія, смерть або інвалідність.
