Синдром кровоточивості у дітей

До найбільш часто зустрічаються захворювань з синдромом кровоточивості відносяться тромбоцитопенії, геморагічний васкуліт та гемофілія А і В. Захворювання можуть проявлятися в самому ранньому віці, часто носять вроджений характер і вимагають своєчасно наданій медичній допомозі.

тромбоцитопенії

До тромбоцитопеній відносяться захворювання систем и крові, головним проявом яких є зниження рівня тромбоцитів в периферичної крові нижче 150 * 10 в 9 кл / л. При такому рівні тромбоцитів виникає загроза серйозних геморагічних ускладнень, при зниженні тромбоцитів менше 30 * 10 в 9 кл / л кровотечі можуть мати жізнеугрожающіх характер.

Серед причин зниження кількості тромбоцитів у периферичній крові (тромбоцитопеній) може бути пригнічення мегакариоцитарного паростка в кістковому мозку, наприклад, при лейкозі або променевих ураженнях кісткового мозку. Кількість тромбоцитів може зменшуватися при підвищеному їх споживанні, наприклад, при синдромі дисемінованого внутрішньосудинного згортання.

Зниження рівня тромбоцитів може відбуватися так само через аутоімунної реакції внаслідок вироблення антитромбоцитарних антитіл, в результаті формуються імунні комплекси і володіють шкідливою дією на тромбоцити, скорочуючи тривалість життя тромбоцитів. Такий механізм патогенезу відбувається при ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТПП).

клініка ІТПП

Клінічними проявами ІТПП може передувати нервову напругу, психологічна травма, лікарська або хімічне пошкодження, фізичне навантаження. Ці чинники провокують розвиток аутоімунної реакції, і виникає пошкодження тромбоцитів антитромбоцитарними антитілами.

Тромбоцитопеній властивий петехиально-плямистий тип кровоточивості, крововиливи можуть бути на шкірі, слизових оболонках, в області очей. Висипання на шкірі досить типові, їх так само називають симптом «шкури леопарда»: вони поліморфні, мають різну величину і форму, можуть бути різного забарвлення, відсутня симетричність ураження шкірного покриву, висипання абсолютно безболісні при натисканні. До появи крововиливів призводить навіть сама незначна травма. Дуже типові кровотечі з слизових оболонок - при чищенні зубів, прийомі їжі, після видалення зуба. У дівчаток з ІТППП в період менархе можуть спостерігатися тривалі і рясні менструації. Самопочуття хворого ІТПП дитини не страждає.

діагностика

Діагноз виставляється за сукупністю клінічних симптомів, основним критерієм діагностики є кількість тромбоцитів в периферичної крові. Порушення при тромбоцитопенічна пурпура можуть діагностуватися при проведенні епітеліальних проб - симптом щипка, наприклад. Дані проби в сучасній педіатричній практиці практично не застосовуються. Відсутність порушень самопочуття дитини є одним з основних критеріїв постановки діагнозу.

При дослідженні крові пацієнта так само звертає на себе увагу зміна форм тромбоцитів, що вказує на їх функціональну незрілість.

лікування

Лікування тромбоцитопеній складається з декількох принципів, основні з яких постараємося перерахувати:

1. режим. При загостренні захворювання показаний постільний режим з подальшим його поступовим розширенням.
2. Дієта. Бажана гіпоалергенна дієта з елімінацією алергенів. Щоб не допустити зайве травмування слизової оболонки порожнини рота і шлунково-кишкового тракту - їжа повинна бути максимально гомогенної і нейтральної температури.
3. Кровоспинна терапія. Застосовують розчин амінокапронової кислоти, дицинон для поліпшення адгезивних властивостей тромбоцитів.
4. Гормональна терапія. При важких формах захворювання може застосовуватися терапія преднізолоном, особливо це показано при виникненні симптомів у дітей з вираженими ознаками алергії.
5. Імуномодулююча терапія. Існує доведений клінічний ефект від використання імуноглобулінів та інтерферонів.
6. хірургічне лікування. Показано при важких формах хвороби і полягає у видаленні селезінки, де відбувається масивне руйнування тромбоцитів (спленектомії) або ж в емболізації судин селезінки.
7. імуносупресивної терапії. Застосуються тільки в самих крайніх випадках, коли всі попередні лікувальні заходи не привели до бажаного результату.

Геморрагіческійваскуліт (хвороба Шейнлейн-Геноха)

Геморрагіческійваскуліт є системне запальне захворювання сполучної тканини, яке вражає дрібні кровоносні судини (може вражати судини шкіри, а так само внутрішніх органів - нирок, шлунково-кишкового тракту).

Етіологія і патогенез

В основі захворювання лежить системна запальна реакція проти судинної стінки судин мікроциркуляторного русла, а саме поразка її ендотеліальної вистилки специфічними імунними комплексами.

До факторів, що провокує розвиток системного запалення можна віднести:

1. вірусні інфекції
2. бактеріальні інфекції
3. паразитарні захворювання
4. алергени
5. Зміна температурних режимів
6. вакцинопрофілактика

Одним з важливих критеріїв є наявність в організмі дитини алергічної схильності або клінічно вираженою алергії (особливо харчової). В результаті системної запальної реакції збільшується проникність судинної стінки у дрібних кровоносних судин, змінюються реологічні властивості крові, виникає гіперкоагуляція, а потім і виснаження антикоагулянтних властивостей, що призводить до формування однієї з форм геморагічного васкуліту.

Геморрагіческійваскуліт включає наступні форми захворювання:

1. Шкірна форма. Висипання на шкірі представлені папулами і плямами, величиною до 5 мм. Найбільш типовими місцями для висипань є розгинальні поверхні кінцівок, стегна, сідниці.
2. Шкірно-суглобова форма. Суглоби можуть ставати хворобливими, припухлими, шкіра над суглобами набуває червоно-рожеве забарвлення. Після стихання запальної реакції суглоби не деформуються.
3. Абдомінальна форма. Симптоми ураження шлунково-кишкового тракту зазвичай свідчать про тяжкий перебіг геморагічного васкуліту, до таких симптомів належать: нудота, блювота, болі в області живота, стілець з домішкою крові. У дітей на цьому тлі може розвиватися кишкова непрохідність (інвагінація).
4. Форма з ураженням нирок. При нирковому ураженні у хворих з`являється кров у сечі, в подальшому це може призводити до розвитку ниркової недостатності і вторинної артеріальної гіпертензії.
5. Змішана форма.У змішаній формі в різного ступеня поєднуються поразки всіх перерахованих вище внутрішніх органів і шкірних проявів.

Для геморагічного васкуліту характерний васкулітно-пурпурний тип кровоточивості, висипання можуть з`являтися хвилеподібно, характерна поява нових висипань на тлі інволюції старих.

лікування

До принципам лікування відносяться наступні постулати:

1. Режим. До припинення появи нових висипань і повного загоєння старих геморрагий хворим показаний суворий постільний режим. При ураженні внутрішніх органів час постільного режиму може бути збільшено, залежить від величини ураження і тяжкості процесу.
2. Дієта. Дієта номер 1 або номер 7 (при ураженні нирок). Не до раціону харчування все типові алергени, обмежується сіль.
3. Антибактеріальна терапія. Так як часто є зв`язок виникнення геморагічного васкуліту з перенесеними інфекційними захворюваннями, то має сенс проведення антибактеріальної терапії. Так само антибактеріальна терапія показана при наявності клінічно доведеного вогнища інфекції.
4. Антигістамінна терапія. Зменшення сенсибілізації і реактивності організму сприяє усуненню однієї з головних причин розвитку геморагічного васкуліту, що сприяє більш швидкому одужанню.
5. Антикоагулянтна терапія. Препаратом вибору є гепарин і його похідні.
6. Антіаггрегантная терапія.Антіаггрегантная терапія при геморрагіческомваскуліте досить тривала, може займати кілька місяців. З лікарських препаратів використовують курантил, аспірин, трентал.
7. ентеросорбентние терапія.
8. Гормональна терапія. Може застосовуватися преднізолон при поширених проявах захворювання з метою купірування системної запальної аутоімунної реакції.
9. терапія НПЗЗ. НПЗЗ призначаються з метою зняття запалення і купірування больового синдрому.
10. Імуномодулююча терапія.
11. терапія цитостатиками. Терапія цітостатікаміпріменяется в крайньому випадку, зазвичай при виражених симптомах нефриту і для попередження розвитку важкої ниркової недостатності.

гемофілія

Гемофілія є кілька захворювань з спадковим порушенням в системі гемостазу, а саме в коагуляційному його ланці. Гемофілія А обумовлена спадковим дефіцитом 8 фактора (Віллебранда), а гемофілія В - дефіцитом 9 фактора. Захворювання успадковується за рецесивним ознакою, зчепленням з х-хромосомою, це і пояснює, що хворіють переважно особи чоловічої статі. У жінок може бути знижена активність 8 фактора, але це не призводить до розвитку клінічних проявів гемофілії.

клінічна картина

Терміни маніфестації захворювання залежать від тяжкості її і величини дефіциту фактора згортання крові. Як правило, гемофілія діагностується у дітей першого року життя. Для гемофілії характерний гематомний тип кровоточивості, тому її клінічні прояви досить специфічні. Ще відразу після народження може бути запідозрено наявність у новонародженого гемофілії, так як формується досить большаякефалогематома. Кровотечі при гемофілії носять відстрочений характер, тобто проявляються через 1-15 години після впливу травмуючого фактора, це обумовлено порушенням в коагуляційному ланці гемостазу.

Після проведення вакцинацій (особливо АКДС, так як вакцина ставиться внутрішньом`язово), яка починається у віці 3 місяців - можлива поява у дитини відстрочених межмишечних гематом. При прорізування зубів може виникати кровотеча з ясен, ротової порожнини. Основний пік клінічних проявів з`являється у дітей з початком самостійного ходіння, що обумовлено частими падіннями, які призводять до формування гемартрозів і м`язових гематом.

лікування

Лікування гемофілії полягає в проведенні замісної терапії: введення екзогенного дефіцитного фактора згортання. У педіатричній практиці застосовується систематичний режим введення, що дозволяє проводити профілактику важких ускладнень при раптово виниклої травмі.

лікування гемартрозів

При гемофілії часто виникають крововиливи в область суглобів, тому нагальним завданням є своєчасне лікування гемартрозів для профілактики виникнення контрактур і тугоподвижности в суглобах.

Обов`язково виконується тимчасова іммобілізація ураженого суглоба (знерухомлення), проводиться гормональна терапія преднізолоном для купірування запалення, фізіотерапія і потім ЛФК при знятті режимних обмежень. У деяких випадках застосовують пункцію суглобів і відкачування вилилась в його порожнину крові.

При своєчасному виявленні і лікуванні синдрому кровоточивості у дітей можна попередити розвиток багатьох негативних наслідків для дитини, не допустити інвалідизацію та забезпечити високий рівень і якість життя.

Відео: Як боротися з синдромом хронічної втоми!