Лейкоз у дітей симптоми лікування і ознаки
Хвороба лейкемія або лейкоз - збірне поняття для групи захворювань крові опухолевидной природи, для яких характерний розвиток процесу з клітин-попередників гемопоезу, порушення диференціювання клітин крові різного ступеня вираженості. Захворювання носить досить рідкісний характер і зустрічається в 7-8 випадках на 100 000 дитячого населення. Незважаючи на всі досягнення сучасної медицини, прогноз і результат при даному захворюванні часто несприятливий.
Класифікація
За клінічним перебігом всі лейкози діляться на дві групи: гострі, з переважанням бластних (незрілих) клітин і хронічні, з переважанням зрілих або дозріваючих клітин. Гострі лейкози відрізняються більш важким прогредієнтності течією і ніколи не переходять у хронічну форму. Тоді як хронічні форми характеризуються більш сприятливим прогнозом, але можуть перейти в гостру форму.
Гострі лейкози в свою чергу діляться на:
- гострий лімфобластний
- гострий мієлобластний
- смешанноклеточний
Хронічні лейкози класифікуються наступним чином:
- хронічний міелоцітарний
- хронічний лімфоцитарний
- хронічний моноцитарний
Клінічна картина: ознаки і симптоми лейкозу у дітей
Як вже було сказано, перебіг і прояв гострої і хронічної лейкемії відрізняється ступенем тяжкості і вираженості, тому доцільно розглядати їх окремо.
гострий лейкоз
Основні ознаки, які дозволяють запідозрити гострий лейкоз у дитини:
- помірне і безболісне збільшення лімфатичних вузлів, печінки і селезінки. У багатьох дітей відзначається збільшення мигдаликів;
- поява шкірних синювато-червоних бляшок - т.зв. лейкозних інфільтратів або лейкеміди;
- глибока тромбоцитопенія, яка проявляється різними по виразності геморрагическими симптомами: від дрібних петехіальних крововиливів до профузних кровотеч з носа, шлунково-кишкового тракту, матки і т.д .;
- безпричинне підвищення температури;
- зниження маси тіла.
Також можуть проявлятися суб`єктивні симптоми лейкозу у дитини, такі як: скарги на пітливість, підвищену стомлюваність, болі в кістках або суглобах. Якщо дитина зовсім маленький то у нього може порушитися сон, він стає неспокійним, примхливим, відмовляється брати груди. Дуже часто можуть приєднуватися різні інфекційні ускладнення: пневмонія, сепсис, гнійні процеси. При далеко зайшов процесі відзначаються виразково-некротичні зміни слизової оболонки ротової порожнини.
Гострий форма захворювання протікає в кілька фаз:
- Перша атака захворювання - розгорнута клінічна симптоматика, перший гострий період, який охоплює часовий проміжок від початкового розвитку симптомів до діагностики, лікування та отримання результату від лікування лейкозу у дітей.
- Клініко-гематологічна ремісія - нормалізація клінічного стану хворого, гематологічних показників крові, але зі збереженням бластних клітин в пунктаті кісткового мозку.
- Рецидив - реверсія процесу, в результаті виходу захворювання з-під контролю цитостатичної терапії. Клінічно проявляється так само, як і гостра стадія, але з більш тяжким перебігом і резистентністю до терапії.
- Термінальна стадія - повне виснаження організму, тотальне порушення кровотворення і абсолютна несприйнятливість до терапії.
хронічний лейкоз
Хронічна форма захворювання проявляється крайньою бідністю клінічних проявів. Дуже часто вона протікає і зовсім безсимптомно, виявлена випадково при профілактичних оглядах. Найбільш частими симптомами лейкозу у дітей у цьому випадку є скарги на пітливість, загальну слабкість і нездужання. Об`єктивною ознакою може виступати зниження маси тіла, гепато-і спленомегалія. Прояви, пов`язані з недостатністю або надлишком тромбоцитів - геморагії або тромбози, як правило, не характерні для хронічного перебігу і виявляються лише епізодично.
У перебігу хронічного лейкозу прийнято виділяти кілька стадій:
- Хронічна стадія - характеризується прихованим, безсимптомним перебігом.
- Прогресуюча стадія - наростає прояв анемії, прогресує збільшення печінки і селезінки, виражена лихоманка персистирующего характеру.
- Бластних фаза (владний криз) - як правило, визначається тільки лабораторно, так як клінічно нічим не відрізняється від попередньої.
діагностика
Основним методом діагностики є клінічний аналіз крові. При всіх видах лейкозу, вже на перших стадіях процесу спостерігається анемія різного ступеня вираженості, тромбоцитопенія і значний лейкоцитоз. Кількість лейкоцитів може варіюватися від 10 до 100х109 / л. При гострому лейкозі, з них 80-90% можуть бути бластні клітини. При хронічних формах також можуть спостерігатися бласти, але їх кількість не повинна перевищувати кількості зрілих або дозріваючих клітин.
Для постановки гострого лейкозу обов`язково проводиться пункція кісткового мозку - кількість бластних клітин має бути більше 30%.
Цитохімічні дослідження є важливою ланкою в діагностиці хронічного лейкозу. Найбільш характерним для нього є зниження активності лужної фосфатази нейтрофілів. Патогномонічною для хронічногомієлолейкозу є виділення з кісткового мозку специфічної Ph-хромосоми.
Відео: Гострий лейкоз Рак крові 10 ознак
Лікування лейкозу у дітей
Гострий лімфобластний лейкоз
Сучасні концепції лікування включають в себе 4 основні етапи:
- Індукція ремісії. Використовуються такі схеми цитостатиків і глюкокортикоїдів:
- CHOP (циклофосфан + адріабластін + онковін + преднізолон) - 5 днів.
- VRP (вінкристин + руброміціна + преднізолон) - 8 днів
- Консолідація ремісії - повторення попередніх програм або їх посилення:
- COAP (циклофосфан + вінкристин + цитозар + преднізолон) - 4 дні
- Підтримуюча терапія - починається через 7-10 днів після закінчення консолідації:
- 6-меркаптопурин - 5 днів
- метотрексат - 6-й день
- Циклофосфан - 7-й день
Гострий мієлобластний лейкоз
- Використовується базисна програма «7 + 3»: ара-С 7 днів + руброміціна 3 дні
- Схема «5 + 2»: цитозар 5 днів + руброміціна 2 дні
хронічний мієлолейкоз
Показано призначення препаратів гідроксімочевіни в комбінації з алопуринолом - при високому лейкоцитозі. Після нормалізації показників крові призначається глівек або препарати інтерферону (альфа-інтерферон). При резистентності або непереносимості даних препаратів, використовується схема «5 + 2»: руброміціна 5 днів + цитозин-арабинозид 2 дня. Цю терапію можна посилити схемою «7 + 3»: цитозин-арабинозид 7 днів + вінкристин 3 дні.
Хронічний лімфолейкоз:
- Найбільш ефективно зарекомендувала себе схема FCR: флударабин + циклофосфамід + ретуксімаб.
- Інший метод - призначення програми COP: циклофосфан + вінкристин + преднізолон.
- При їх неефективності або резистентності застосовується програма CHOP: циклофосфан + адріабластін + преднізолон + вінкристин.
- При відсутності позитивного ефекту від цитостатичної терапії і не дуже далеко зайшов процесі показана операція з пересадки кісткового мозку. Однак слід враховувати, що операція є вкрай складною, з високим ризиком летальності. Тому вона категорично протипоказана ослабленим і недоношеним, дітям з хронічною інфекційною патологією, лейкозом в пізніх стадіях.
- Крім хіміотерапії, хворим призначається дезінтоксикаційна і загальнозміцнююча терапія. Рекомендується повноцінне харчування і курортно-санаторне лікування.
Відео: Олена Батьківщина, 21 рік, рак крові (гострий мієлобластний лейкоз). Олені потрібна Ваша допомога !!!
прогноз
Прогноз при всіх лейкозах неоднозначний і залежить від форми, стадії захворювання, його прогредиентности і резистентності до терапії. При досягненні стійкої безрецидивной ремісії протягом не менше 5 років, можна говорити про одужання.