Аномалії розвитку нирок у дітей
Нирки є тим життєво важливим органом, який фільтрує кров і видаляє з неї небезпечні і непотрібні речовини. Розташовані нирки в черевній порожнині, де дуже близько розміщуються багато органів і системи дитячого організму. Будь-які вроджені аномалії структури нирок негативно позначаються на функціонуванні багатьох внутрішніх органів.
Найбільш поширеними вродженими дефектами будови і функціонування нирок у дітей є наступні:
• Одна працездатна почка-
• Аномалії розташування нирок-
• Аномалії структури нирок-
• Природжений гідронефроз.
Відео: Аномалії розвитку нирок
Аномалії розташування нирок у дітей:
На ранніх термінах вагітності нирки плода розташовуються дуже низько. У міру зростання майбутнього малюка вони поступово переміщуються в область попереку і перевертаються на 90 (цей процес називається ротацією нирок).
Аномальне розташування нирок у дітей в медицині називається дистопією. Єдина причина такого явища - це порушення процесу ембріональної ротації нирок. Тобто цей процес зупиняється не на своєму кінцевому етапі, а на одному з проміжних.
Типи дістопіі у дітей
Залежно від того, на якому рівні припинилася ротація нирок у плода розрізняють кілька типів дістопіі:
• Тазовая-
• Подвздошная-
• Поперекова.
Існує ще й таке явище, як блукаюча нирка, але вона характерна для людей старшого віку і не відноситься до аномалій розташування нирок.
Іноді трапляється так, що в процесі ротації одна з нирок сильно зміщується в протилежну площину. В результаті цього вони зрощуються між собою у формі різних конфігурацій. Найбільш поширеними варіантами є такі:
• Подковообразная нирка. В цьому випадку нирки малюка зростаються нижньою частиною і нагадують подкову-
• Перехресна нирка. Нижня частина правильно розташованої нирки зростається з верхньою частиною аномально расположенной-
• Зміщення нирки в грудну клітку. Це вкрай важка форма захворювання, не завжди сумісна з життям малюка.
Наслідки дістопіі для плода
Аномально розташована нирка сильно здавлює сусідні нервові закінчення, зміщує нормально розташовані внутрішні органи. В результаті цього значно порушується процес їх росту і розвитку. Внаслідок дістопіі у майбутнього малюка можуть розвинутися вроджені ускладнення і патології інших внутрішніх органів.
прояви дістопіі
Провідна ознака аномально розташованої нирки - це болі різної інтенсивності і локалізації (в залежності від місцезнаходження аномальної нирки).
Напади можуть бути:
• Дуже сильні. Найбільш характерні для дітей старшого віку і помилково плутаються з аппендіцітом-
• Тупими і ниючі. Найчастіше зустрічаються у дітей раннього віку.
Інший важливий ознака дістопіі - це часті інфекції сечовивідних шляхів.
способи діагностики
Найбільш достовірне джерело інформації про місце розташування нирок у малюка є ультразвукове дослідження. Якщо за результатами обстеження виявлено аномалії, то далі проводиться поглиблене дослідження функціонування нирок.
Способи лікування дістопіі
Єдиний спосіб немедикаментозного лікування - це профілактика розвитку ускладнень і патологій на тлі аномального розташування нирок у малюка.
Найбільш часто використовують хірургічні методи лікування. Вибір способу залежить від конкретної ситуації. У найбільш важких випадках, при розвитку незворотних змін в нирках виробляється видалення патологічно розташованого органу. Таке відповідальне рішення доктор приймає тільки після ретельного обстеження малюка і оцінки працездатності другий нирки.
Відео: Аномалії розвитку сечовидільної системи. Євген Чуканов
Різні варіанти дістопій нирок
Аномалії структури нирок:
Найчастіше у малюків зустрічаються такі порушення будови найважливішого органу - нирок:
1. Розширення ниркових чашечок - дівертікул-
2. Подвоєння чашечно-мискової системи. Це порушення, як правило, протікає безсимптомно. Важливо при наявності такої аномалії у малюка приділяти підвищену увагу профілактиці інфекційних захворювань сечовидільної системи і освіти каменів
3. Подвійна нирка. Причина такої аномалії - це вроджений пластичний ділянку з додатковим мочеточником. Подвійну нирку часто складно помітити при ультразвуковому дослідженні. Якщо даний дефект має маленькі розміри, то єдиним проявом будуть дуже часті інфекційні захворювання сечовидільної системи у малюка. Лікування зводиться до видалення аномальних елементів нирки, зване гемінефректоміей-
4. Поодинокі і множинні кісти в нирках. Такі новоутворення часто діагностуються у малюків з іншими захворюваннями сечовидільної системи.
полікістоз нирок
Кісти утворюються внаслідок:
• Порушень розвитку нирок-
• В результаті захворювань, які призводять до пошкодження внутрішньої частини нирки. Таке порушення називається придбаним полікістозом-
• В результаті генетичних відхилень. Ця аномалія носить назву вроджений полікістоз нирок. Вроджені аномалії формуються на 4-12 тижнях вагітності.
До формування кіст в нирках призводять такі чинники:
• Вроджена предрасположенность-
• Вплив негативних зовнішніх чинників-
• Гіпоксія плоду-
• Анемія-
• Запальні захворювання-
• Куріння матері в період вагітності-
• Забруднена зовнішня середовище-
• Інфекції матері в першому триместрі вагітності-
• Аномалії розвитку плаценти-
• Порушення формування пуповини.
Кісти, які утворюються в паренхімі нирки замінюють її, значно зменшуючи функціональність. Виразність проявів поликистоза безпосередньо залежить від того, скільки нормальної паренхіми нирки залишилося незайманої, а не від розмірів кіст.
Виявити кісти нирок можна за допомогою ультразвукового дослідження плоду. У деяких випадках кістозні ураження охоплюють обидві нирки, а в інших - тільки одну.
Новонароджених, у яких діагностували внутрішньоутробний полікістоз нирок відразу після появи на світло переводять до спеціалізованого нефрологическое установа або в відділення урології. Небезпека ситуації полягає в тому, що схожу клінічну картину може давати вроджений гідронефроз нирок у новонародженого, що вимагає негайного виведення застійної сечі хірургічними методами.
Лікування полікістозу полягає в проведенні заходів, спрямованих на продовження працездатності нирок і боротьбу з артеріальною гіпертензією, яка є частим супутником таких аномалій.
Якщо ж нирку врятувати не вдається, вона втрачає свої функції, то дитині проводять:
• Гемодіаліз-
• Трансплантацію нирки.
Пересадка нирки проводиться тільки в крайньому ступені. Головна умова проведення операції - це вага малюка не менше 7 кілограмів.
Іноді порушення в нирках призводять до печінкової недостатності. У таких випадках приймають рішення про пересадку нирки і печінки.
Відео: анатомічні. 1. Будова нирок. Особливості кровопостачання нирок
полікістоз нирок
Одна працездатна нирка:
Така аномалія зустрічається в двох варіантах:
1. Відсутність однієї нирки - агенезія. Головна причина такої аномалії розвитку - це відсутність у плода зачатка органу-
2. Недорозвинення нирки. Як правило, вона має маленькі розміри, неправильно розташована або вражена полікістозних утвореннями. В результаті пошкоджена нирка не може виконувати своїх функцій.
Друга нирка, яка виявляється працездатною, значно збільшується в розмірах (гіпертрофована нирка).
Діагноз легко встановити на підставі даних ультразвукового дослідження.
ознаки захворювання
Найбільш рано починають проявлятися ознаки недорозвинення нирки, оскільки через аномальну структури в ній часто розвиваються запальні процеси.
Найранішими симптомами є:
• Підвищення температури тіла неясного походження-
• Артеріальна гіпертензія - підвищення тиску в судинах через звужень в ниркової артеріі-
• Зміни в аналізах сечі.
Вроджена відсутність нирки тривалий час зовсім не проявлятися до тих пір, поки здорова нирки не буде вражена запальними змінами.
прогноз захворювання
Дитина цілком нормально може жити з однією працездатною ниркою. Важливо тільки постійно стежити за гігієною сечовивідних шляхів, не допускати запалень та інфекцій. Такі діти знаходяться під пильним контролем педіатра або уролога (нефролога).
Така аномалія нирок - це рідкісне явище. В реальному житті такі дефекти досить швидко призводять до наростання ознак ниркової недостатності у дитини.
Відео: Єва Какунько, 5 місяців, синдром Апера (вроджена аномалія розвитку черепа і кистей рук)
Гідронефроз нирок:
Це захворювання належить до категорії аномалій розвитку нирок. Пов`язано з порушенням відтоку сечі внаслідок наявності вроджених (найбільш часто) або придбаних бар`єрів в сечовивідних шляхах дитини. Прояви залежать від стадії захворювання. На ранніх етапах симптомів немає ніяких. У більш важких випадках наростають ознаки ниркової недостатності. Лікування в більшості випадків полягає в хірургічному видаленні механічної перешкоди в сечоводах або установці катетера, що сприяє розвантаженню нирок і виведенню скопилася застійної сечі. Якщо захворювання діагностовано в період внутрішньоутробного розвитку, то відразу після народження малюка йому буде потрібно хірургічне втручання, яке дозволить вивести сечу і налагодити функціонування нирки.
